【概述】

缩窄性心包炎（constrictive pericarditis）是由急性心包炎演变而来，是慢性心包炎较严重类型，它的形成是由于部分急性心包炎患者心包膜大量纤维组织增生形成坚厚的疤痕组织，压迫并限制心脏的收缩和舒张，从而引起心排血量降低和静脉压增高等一系列循环障碍的表现，即为缩窄性心包炎。

【病因學】

1. 急性心包炎：绝大多数缩窄性心包炎是急性心包炎的后遗症，尤其是结核性、化脓性、非特异性心包炎，如治疗不及时或不彻底，均可演变为缩窄性心包炎。缩窄性心包炎病因中，以结核性心包炎占多数。有时临床上虽可观察到急性心包炎转变为缩窄性心包炎的发展过程，但多数病例其急性阶段表现隐袭未被发现，就医时已成为缩窄性心包炎。
2. 其它心包外伤、心包肿瘤、放射治疗、尿毒症的血液透析治疗等，偶也可引起本病。

【病理改變】

心包的脏壁和壁层因大量的纤维组织增生而广泛粘连、增厚和钙化，可厚达0.5cm或以上，乃至心包腔闭塞，在心脏外面形成一个坚硬的外壳，紧紧地包住和压迫心脏和大血管出口处，影响心肌的正常代谢，从而导致心肌萎缩。心的大小可正常或较小。

受压迫和限制的心脏舒张障碍，引起心室充盈减少，心排血量降低；同时静脉回流受阻，加之心排血量降低可使肾对水钠潴留，导致血容量增加，静脉系统淤血，表现静脉压升高、颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿等。心包的粘连缩窄也可影响心脏的收缩功能，尤其缩窄性心包炎的晚期由于心肌萎缩，可进一步降低心肌收缩力，使心排血量减少更为显著。

【臨床表現】

症状

1. 本病起病隐袭，多在急性心包炎数月或数年以后发生心包缩窄。
2. 呼吸困难是本病突出的症状，早期多在劳累后发生，并日渐加重，甚至不能平卧或采取端坐体位，乃由于心排血量减少、肺充血以及胸腹腔积液所致。由于肝肿大，大量腹水压迫腹腔器官，可有腹部膨胀、疼痛。此外，头晕、乏力、胃纳减退、体重减轻、咳嗽等也是本病常有的症状。

体征

1. 心脏体征：心尖搏动减弱或消失，心浊音界正常或轻度扩大，心音弱而远，部分患者在胸骨左缘3、4肋间于第二心音后0.1秒左右的舒张早期可听到心包叩击音，是由于快速充盈期心室舒张突然受到心包限制所致。可有心房颤动、过早搏动等心律失常表现。
2. 心包腔缩窄、闭塞体征：表现静脉回流受阻的体征，如颈静脉怒张、肝肿大、腹水、胸腔积液、下肢水肿等。少数病人出现Kussmaul征（吸气时颈静脉怒张明显）及Friedreich征（舒张早期颈静脉突然塌陷的现象，乃是充盈压过高的右心房于三尖瓣开放时压力骤然下降所致）。由于心排血量减少，致使收缩压下降，脉压变小，脉搏多快速细弱等。

【輔助檢查】

1. 实验室检查：可有轻度贫血，病程较长者因肝淤血可有肝功能异常和低蛋白血症。
2. X线检查：心影大小正常或轻度增大，心搏动减弱或消失，心缘平直僵硬，心包可有钙化影。上腔静脉影增宽，肺门阴影增大。
3. 心电图：主要表现为QRS波群低电压，T波低平或倒置，倒置的深度与心肌受累的程度有关，心电轴固定。部分病例可有P波增宽、切迹、右心室肥厚、不完全性右束支传导阻滞、心房颤动等。
4. 超声心动图：右心室前壁和左心室后壁运动幅度变小，心室容量减少，心房扩大，如心包腔尚存少量积液作对比，可发现心包壁层增厚。
5. 静脉压测定：静脉压明显升高，一般在2.4kPa（250mmH₂O）以上，有时可达3.9kPa（400mmH₂O）。

【診斷】

1. 既往可有心包炎病史急性心包炎数月或数年以后出现静脉回流受阻、心排血量减少的症状及体征时，应考虑到缩窄性心包炎的可能。
2. 有心包腔缩窄、闭塞引起的症状和体征。
3. 依据辅助检查的阳性发现，如X线、超声心动图、静脉压、心电图等。

【治療措施】

及早施行心包切除术是本病治疗的关键，术后约75%的病例可获得持久血流动力学和临床症状的改善，否则，病人多于6个月～2年死亡。术后如结核仍有活动，尚应继续抗结核治疗。由于萎缩的心肌恢复较慢，故手术成功者常在术后4～6月才逐渐获得满意疗效。

对症治疗

1. 腹水低盐饮食，给予利尿剂，必要时可考虑抽腹水。
2. 心力衰竭或快速房颤可适当应用洋地黄制剂治疗。

【預防】

积极防治

急性心包炎，尤其是结核性、化脓性和非特异性心包炎，以预防缩窄性心包炎的形成。

病因防治

积极防治结核病、风湿热、败血症及病毒感染，是预防心包炎的重要措施。

预防缩窄性心包炎：

1. 心包穿刺排液：化脓性心包炎和积液量较多的结核性心包炎等如不及时进行心包穿刺抽液，每可导致心包粘连、缩窄，形成缩窄性心包炎。因此，心包穿刺抽液不但是诊治急性心包炎的措施，也是预防缩窄性心包炎的手段。
2. 肾上腺皮质激素的应用：对结核性、非特异性心包炎宜早期应用肾上腺皮质激素，以减少渗出、纤维组织和肉芽组织增生，预防缩窄性心包炎的发生。
3. 心包切开引流：化脓性心包炎药物治疗效果不佳可行心包切开引流术，防止演进为缩窄性心包炎。

【鑑別】

1. 以腹水为主要表现的疾病：缩窄性心包炎由于腹水是主要表现之一，因此临床易误诊为以腹水为主要表现的疾病，如肝硬化、结核性腹膜炎等，应注意鉴别：
   1. 肝硬化虽然有腹水与缩窄性心包炎相似，但肝硬化时肝缩小，肝功能损伤较重，无颈静脉怒张及静脉压升高，也无急性心包炎的病史，无心脏搏动减弱、心音轻远、脉压变小及心包钙化影等。
   2. 结核性腹膜炎本病全腹膨隆，腹壁柔韧抵抗，有压痛、反跳痛，腹水为渗出液，无静脉系统回流受阻及心排血量减少的症状及体征。
2. 心功能不全：原有心脏病史，可有瓣膜损害产生的杂音，心脏明显增大，全身浮肿比腹水明显，对洋地黄制剂有效等与缩窄性心包炎不同可资鉴别。