自身免疫性溶血性貧血（autoimmunehemolytic anemia, AIHA）是由於在某些致病因素作用下產生抗自身紅細胞的抗體并激活補體系統，從而造成的溶血性疾病。由於自身抗體與紅細胞發生免疫反應所需溫度條件的不同，一般將本病分為三種類型:(1)溫抗體型:自身抗體為IgC型的不完全抗體，主要為血管外溶血，若有補體參與，也可發生血管內溶血;(2)冷抗體型(冷凝集病):抗體為IgM型完全抗體。多繼發於淋巴瘤、支原體肺炎、傳染性單核細胞增多症等病，為血管內溶血;(3)陣發性寒冷性血紅蛋白尿:抗體為IgG寒冷型抗體。此病多與先天梅毒有關。本節重點介紹臨床較常見的溫抗體型AIHA。

【臨床表現】

1. 急性型 4歲以下發病較多，部分病例呈爆發型，病情進展迅速。表現為寒戰，發熱，進行性蒼白，煩躁不安，嘔吐，腹痛，頭痛，偶見血紅蛋白尿。黃疸，肝脾腫大，重者可有腎功能不全，表現為少尿或無尿，氮質血症。
2. 慢性型 見於各年齡，多為年長兒。呈進行性或間歇發作性溶血性貧血。貧血一般較輕，黃疸，肝脾大，反覆感染可加重病情，甚至出現溶血危象。少數病例可有紫癜。

【輔助檢查】

1.血象 急性型Hb可低至20g/L，慢性型貧血較輕。網織紅細胞增高，急性型可高至60～80%。如原發病抑制紅細胞系統增生，網織紅細胞可不高。外周血塗片可見紅細胞大小不等，可見有核紅細胞及多染性紅細胞，也可見球形紅細胞和紅細胞碎片。白細胞可增多。 2.骨髓象 紅細胞系統增生明顯活躍，以中幼紅細胞為主，可見Cabot環、How-ell一Jolly小體及嗜鹼點彩紅細胞，鐵粒幼紅細胞增多。 3.紅細胞脆性試驗 病情進展時鹽水滲透脆性增加，其程度與球形紅細胞數成正比。 4. 血清膽紅素 間接膽紅素增多。輕型時可在正常範圍。 5.抗人球蛋白試驗(Coombs試驗) 直接試驗陽性，間接試驗可陰性，也可陽性。應用單株抗人球蛋白血清可得出三種結果:(1)僅抗IgG陽性:為IgG型AIHA，常見於繼發性者;(2)抗IgG及C:陽性:臨床最多見，常見於慢性型;(3)抗C:陽性:較常見於急性型。少數病例可因種種原因Coombs試驗可始終陰性，故此試驗陰性不能作為否定診斷的依據。有人認為125I測定紅細胞表面相關IgG較Coombs試驗敏感

病史 可有前驅誘因，如用藥史（如青黴素、甲基多巴、對氨水楊酸等）或病毒或細菌感染史，但有些病例無誘因可查出。

【治療措施】

治療

(一)一般治療 積極控制原發病，防治感染，重症病例注意保護心腎功能，防治休克、DIC等。（二）腎上腺皮質激素 為首選藥物。可減少抗體產生，降低單核巨噬細胞系統對已附著自身抗體的紅細胞的吞噬破壞作用，療效肯定。可予潑尼松1～2mg/( kg﹒d )口服，直到血紅蛋白升至正常水平再維持1個月，然後逐漸減量維持(先每週自日量中減去5 mg，直到每日量減至l0mg後再連續口服4周，以後改為每日5 mg，連服3個月，再改為每日2.5mg連服3個月，如無復發可停藥)，全療程歷時數月以上。少數極重病例，在治療的最初幾天必要時可應用大劑量激素衝擊，如甲基潑尼松龍20～30mg/(kg﹒d),1～2天很快減量，約1周左右逐漸減至一般用量，有時可收到較好療效。（三）免疫抑制劑 多在激素無效時應用。一般應用兩周以上才見效果。可用:(1)硫唑嘌呤2～2.5mg/( kg﹒d )，分2～3次口服;(2)環磷酰胺2～3mg/( kg﹒d )，分2～3次口服;(3)6一MP或6一μG0.5～2.5m歲(kg.d)，分2～3次口服。（四）輸血療法 僅在貧血嚴重危及生命時應用。為減少補體輸入加劇溶血，可輸用生理鹽水洗脫3次的紅細胞懸液。紅細胞表面因有自身抗體附著可影響血型配型的準確性，并輸入後容易破壞，應予注意。（五）脾切除術 應用激素或免疫抑制劑，治療2～4周無效或副作用過大，或需反覆輸血的溫抗體型AIHA可考慮行脾切除術，術前如做核素掃瞄檢測脾臟為主要紅細胞破壞部位，更為手術指徵。