惡性纖維組織細胞瘤是一種組織細胞性起源的肉瘤，其腫瘤細胞很少全部由組織細胞組成（組織細胞瘤），一般是由組織細胞和纖維母細胞組成（纖維組織細胞瘤）。

【病理改變】

1.肉眼所見  皮質骨常中斷，腫瘤組織為髓樣的，或是堅硬、蒼白的（膠原化區域），常見因脂肪堆積或壞死所致的黃色區域，或因含鐵血黃素所致的黃─棕色區域。

2.鏡下所見  腫瘤組織分組織細胞性結構為主區域和以纖維細胞性結構為主區域，完全由前者的（組織細胞瘤）組成的很少見，一般是這兩種成分聯合存在（纖維組織瘤）。組織細胞性表現為大細胞組成，這些細胞球形、卵圓形或輕微梭形，細胞質豐富，染色深，嗜酸性，無清楚的邊界，而且有大的細胞核，輪廓不規則，核膜厚，染色質團塊輪廓清楚，核仁體積大，一些細胞有豐富的胞漿，其內有著色良好的細微顆粒，有一偏心性核，像橫紋肌母細胞成分。常見巨細胞內含數個不典型核（肉瘤性巨細胞），并常見無不典型核的巨細胞（反應性巨細胞）。常見具有吞噬行為（含鐵血黃素，紅細胞）的腫瘤細胞以及呈泡沫狀胞質的腫瘤細胞。組織細胞性表現佔優勢的地方，組織富含細胞，這些細胞多形性明顯，體積巨大，核畸形，常有不典型的分裂像。在主要或全部是梭形細胞的其它區域，有時膠原化明顯，細胞稀少，核較尖，染色質濃厚，多見漩渦或板層狀結構，常有壞死區，尤其是在腫瘤周緣，壞死區內常可見淋巴細胞浸潤（粒細胞比較少）。

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本病不少見。好發於男性，多見於成人和老年人。

常位於長骨，依次為股骨、脛骨和肱骨，像骨肉瘤一樣，較常發生於股骨遠端和脛骨近端，與骨肉瘤不同的是此病更容易從幹骺嘀蜮骨幹─幹骺端向骨幹侵犯，由於患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有時可僅發生於骨幹，或僅在短骨和扁平骨見到。

一般在患者就診時，症狀（疼痛和腫脹）出現的時間很短，但有時可在1～2年以上。

【輔助檢查】

X線所見  放射影像表現與纖維肉瘤和骨肉瘤相比較，更類似於纖維肉瘤。惡性纖維組織細胞瘤為純溶骨性病變，可融合成片，可相當巨大，邊界模糊。由於缺乏腫瘤性成骨和骨膜反應性成骨或由於放射影像的假像，其皮質骨顯得變薄了，但未被腫瘤穿透，但動脈造影、CT、MRI及手術所見可證實其皮質骨被腫瘤所穿透。惡性纖維組織細胞瘤的骨膜反應很少見，可在骨幹部位和年輕患者中見到。 

【治療措施】

類似於Ⅲ─Ⅳ級纖維肉瘤和骨肉瘤。與纖維肉瘤相同，惡性纖維組織細胞瘤可在骨上多發，即使在很廣泛的切除後仍傾向於局部復發。術前化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，幾乎半數病例可產生良好的效果。術後化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，可明顯提高生存率。因此，惡性纖維組織細胞瘤的處理類似骨肉瘤。特別強調惡性纖維組織細胞瘤的切除範圍必須是廣泛性或根治性的，甚至超過骨肉瘤的切除範圍。

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在影像學上，須同纖維肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉移瘤鑒別。在組織學上，須同纖維肉瘤（梭形細胞多，鯡骨樣結構）、骨肉瘤（腫瘤性成骨）鑒別，在纖維肉瘤和骨肉瘤中見到的類似惡性纖維組織細胞瘤區域，須進一步研究。在惡性纖維組織細胞瘤的診斷不肯定或不明確的情況下，診斷必須基於充足而大量的組織學切片。此外，惡性纖維組織細胞瘤的組織學鑒別診斷還包括癌的骨轉移，它們較長的細胞排列成模糊的板層狀結構，而惡性纖維組織細胞瘤的細胞也可有上皮樣外觀，并可聚集為成組的小泡狀。