瀰散性血管內凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC）為多種病因引起、見於多種疾病過程中的一種病理過程或臨床綜合徵。其主要特點是凝血機制被激活，在微血管內廣泛形成血栓，大量消耗血漿凝血因子和血小板，并激活纖維蛋白溶解系統，引起繼發性纖溶亢進，導致廣泛性出血以及休克、器官栓塞、溶血等臨床表現。DIC按病情急緩可分為急性、亞急性及慢性三型，小兒以急性型較多見，常見於急性重症感染或大手術後，亞急性型可持續數天至數周，可見於急性白血病、惡性腫瘤等，慢性型病程可達數月，可見於巨大血管瘤、系統性紅斑狼瘡等。

bubble_chart 臨床表現

1. 具有原發病（或基礎病）的臨床表現例如各種病毒、細菌性及其他病原體的嚴重感染等。
2. 有下列兩項以上DIC的臨床表現：
   1. 多發性出血傾向：常為首發症狀，自皮膚出血點到自發性多部位出血，包括皮膚瘀斑，鼻衄，胃腸道、泌尿道出血等，有傷口時常滲血不止。有明顯出血症狀者多已進入消耗性低凝狀態期，至晚期（纖溶亢進期）出血更加重。
   2. 不易用原發病解釋的微循環衰竭或休克。
   3. 多發性微血管栓塞的症狀和體徵：由於各臟器和組織中微循環內廣泛形成微血栓，引起缺血、缺氧，代謝紊亂，功能障礙。腎臟受累時可出現少尿、血尿、甚至腎功能衰竭；肺臟受累可有呼吸困難、咯血；胃腸道受累可有腹痛、便血；腦栓塞時可出現昏迷、驚厥等。由於微血管內形成無數纖維蛋白索條及網眼，紅細胞通過時受到機械損傷而破壞，出現溶血（微血管病性溶血），重者可致貧血，外周血片可見畸形紅細胞（>2%）。
   4. 抗凝治療有效。

bubble_chart 輔助檢查

主要診斷指標同時有下列三項異常：

1. 血小板<100×10⁹/L，或呈進行性下降(肝病、白血病患者DIC時血小板低於50×10⁹/L)。或有以下兩項以上血漿血小板活化分子標誌物升高：
   1. β-血小板球蛋白(βμG)；
   2. 血小板第4因子(PF4);
   3. 血栓烷B2 (TX B2 )；
   4. 顆粒膜蛋白140 (GMP-140)。
2. 血漿纖維蛋白原<1.5g/L或呈進行性下降(肝病DIC時<1Ig/L )，或>4g/L。
3. 凝血酶原時間比正常對照縮短或延長3秒以上(肝病時延長5秒以上)，或呈動態性變化，或部分凝血活酶時間(APTF)延長或縮短10秒以上。
4. 3P試驗陽性或血漿FDP > 20mg/L(肝病DIC時>60mg/L)，或血漿D一二聚體增高(陽性))4倍以上。
5. 纖溶酶原含量及活性減低。
6. 抗凝血酶Ⅲ(AT一Ⅲ)活性降低(<60%)，或蛋白C活性降低。
7. 血漿因子Ⅷ:C活性<50%(肝病者為必需項目)。
8. 血漿內皮素1（ET一1)水平> 80ng/L或凝血酶調節蛋白(TM)增高2倍以上。

疑難或特殊病例應有下列2項以上異常：

1. 因子Ⅷ: C降低，AT: Ag升高，Ⅷ:C/vWF: Ag比值降低。
2. 血漿凝血酶-抗凝血酶複合物或凝血酶原碎片1+2(F1+2)水平增高，或纖維蛋白膚A(FPA)水平增高。
3. 血漿纖溶酶和纖溶酶抑制物複合物(HC)濃度升高。
4. 血漿組織因子(TF)水平增高，或組織因子途徑抑制物(TFPI)水平下降。

bubble_chart 診斷

因缺乏特異性診斷指標，須結合臨床及實驗室檢查進行綜合性診斷。迄今尚無統一診斷標準。以下為第七屆中華血液學會全國血栓與止血學術會議（1999 年）制定的診斷標準，供參考。

bubble_chart 治療措施

1. 治療原發病，去除病因 為治療DIC的根本措施，如原發病不能控制其他治療難以奏效，此項包括合理應用抗菌藥物、抗過敏、抗腫瘤等措施。
2. 改善微循環
   1. 低分子右旋糖酐可保護受損的血管內皮，減低血小板的粘附和凝聚，減少紅細胞的聚集，增加血容量，減低血粘稠度，改善微循環，每次10～15ml/kg，靜脈滴注，每天1～2次，或根據病情6～8小時1次，DIC晚期禁用，因可加重出血，
   2. 適當應用血管擴張藥有微動脈痙攣時應用山莨菪鹼(654-2)，每次0.5～1 mg/kg。
   3. 糾正酸中毒，改善缺氧狀態。
3. 阻斷血管內凝血的進展
   1. 抗血小板凝聚藥：可選用: (1)潘生丁:l0mg/( kg﹒d )，加入葡萄糖液中靜滴或分3次口服。 (2)阿司匹林:10～20mg/( kg﹒d )，分3次口服。 (3)低分子右旋糖酐:量如前述。
   2. 肝素的應用：(1)適應證:(a)早期處於高凝狀態的病例;(b)有進行性凝血因子及血小板消耗，出血逐漸加重的病例;(c)中、晚期病例可與補充療法及抗纖溶藥合用;(d)用於預防DIC,如用於急性白血病型化療時。 (2)禁忌證:(1)肺結核咯血、潰瘍病出血或新生兒產傷時禁用;(2)有大面積傷口出血者禁用。 (3)用法、用量:用法有多種，可根據病情選用:(a)一般用量:每次0.5～lmg(lmg≒125U)/kg，溶於5～10%葡萄糖或生理鹽水50～100ml中約於1小時內靜脈滴入，或必要時溶於20ml液體中靜脈緩慢注入，每4～6小時1次;(b)小劑量:0.5～lmg/(kg﹒d) ,分2次，隔12小時皮下注射1次。此法近年來較多人主張應用，尤其是應用於預防性給藥時。 (4)注意事項:(a)應用期間密切觀察病情，結合化驗結果調整用量;(b)每次用藥前測試管法凝血時間，以延長15～20分鐘為宜;(c)小劑量應用時一般不必作凝血時間監測;(d)如用藥後出血加重，可給予10%葡萄糖酸鈣10ml(稀釋2倍)靜滴，如無效則用魚精蛋白中和，用量與最後一次肝素用量相等，一般先用半量，必要時15分鐘後再給半量;(e)病情好轉、出血停止，凝血酶原時間及纖維蛋白原恢復，即可停用肝素;(f)如肝素療效不滿意，須注意原發病是否未控制、酸中毒未糾正以及血漿AT-Ⅲ過低問題。近年提倡選用低分子量肝素(LMWH)，它比一般肝素作用時間長，和AT-Ⅲ親和力強，受 的干擾較輕。
   3. 其他抗凝劑：國外有應用脈酸脂(FOY)及MD805的報導，對AT-Ⅲ明顯降低、應用肝素無效的病例亦有效。由於肝素的抗凝作用須賴正常濃度的AT-Ⅲ，而DIC時AT-Ⅲ下降，故應補充ATⅢ，最好應用濃縮製劑(500～1000u/d，以滅菌蒸餾水溶解後靜注)。
4. 補充療法 低凝期凝血因子及血小板過低時應相應補充，但須在抗凝治療的基礎上進行。
   1. 輸新鮮血漿或全血 每次1015ml/kg，必要時輸濃縮血板1～2u/10kg，可提高血小板40～90×10⁹/L。
   2. 凝血因子製劑 如纖維蛋白原、因子珊製劑等。
5. 促纖溶藥的應用 有明顯臟器栓塞症狀的病例（如腎功能衰竭、腦栓塞等）可選用尿激酶、鏈激酶等。
6. 抗纖溶藥物的應用 僅用於DIC晚期以纖溶亢進為主而致出血的病例，應與肝素合用，或在肝素治療後應用。DIC早期尤其是己有臟器栓塞的病例禁用。常用藥有6一氨基己酸、止血環酸、抑肽酶(8萬～12萬U/次，以後每2小時1萬U，靜點)等。
7. 腎上腺皮質激素的應用 尚有不同意見。一般認為原發病需用時，血小板明顯減少、出血傾向明顯時，以及DIC晚期纖溶亢進時，可短期應用。應在應用肝素抗凝的基礎上應用。