【概述】
急性顱內壓增高徵(acute intracranial hypertension)是由多種疾病所致的一種常見症候群,重者可迅速發展,形成腦疝,危及生命。
【病因學】
(一)腦組織容積增大
- 瀰漫性腦水腫
- 感染:腦炎、腦膜炎(特別是流行性腦脊髓膜炎)、重症肺炎、中毒性痢疾、敗血症等引起中毒性腦病。
- 腦缺氧:窒息、溺水、心跳驟停、一氧化碳中毒、癲癇持續狀態等引起的嚴重腦缺氧水腫。
- 腦外傷、瑞氏綜合徵等。
- 局部腦水腫
- 腦腫瘤:特別是迅速發展的腦腫瘤。
- 顱內出血:新生兒顱內出血、血液病(血友病、白血病、血小板減少性紫癜等)。
- 腦囊蟲、囊腫等病變鄰近的腦水腫。
(二)腦脊液的動力學障礙
- 交通性腦積水:腦脊液在腦室系統以外受阻,見於腦外傷、感染、先天畸形等。
- 腦室系統的腦脊液流動受阻,如先天畸形、感染、腫瘤等。
- 腦脊液分泌過多或吸收障礙。
(三)腦血容量增大
- 靜脈回流受阻:上腔靜脈綜合徵。
- 代謝障礙所致腦血流量增多。
如缺氧或各種原因引起的高碳酸血症所致的腦血管擴張。 - 高血壓或高容量血症及水電解質紊亂等。
- 血管自動調節反射失效:如外傷、腫瘤、腦缺血、嚴重的高血壓或低血壓。
在正常情況下,顱腔內腦實質、腦血流量與腦脊液量保持相對恆定,使顱內壓維持在正常範圍0.59~1.57kPa(60~160mmH
2O)內。當三種中任何一、二種物質的容量增加,其他二或一種物質代償性地減少,以平衡顱內壓。但顱腔內容積實際可調節範圍很小。當其增加容積超過代償限度時,就必然導致顱內壓升高。在小兒側臥位安靜狀態下測腦脊液壓力≧1.96kPa(200mmH
2O)時,即為顱內壓增高;若≧4.9kPa(500mmH
2O)時為嚴重顱內壓增高。此時常引起腦組織嵌入孔隙形成腦疝。
【臨床表現】
(一)顱內壓增高症
頭痛、嘔吐及視神經乳頭水腫是年長兒顱內高壓症三大主徵。頭痛較劇烈,清晨尤重,當咳嗽、噴嚏、頭部位置改變時加重。新生兒常睜眼不眠、呈腦性尖叫和前囟膨隆緊張。嬰幼兒因顱縫裂開、前囟未閉的代償作用,頭痛不如兒童明顯,常表現為躁動不安、揉鼻、挖耳等。嘔吐常呈噴射狀,多不伴有噁心,後顱窩腫瘤時嘔吐更嚴重。雙側視神經乳頭水腫為顱內高壓重要標誌之一。小動脈痙攣,靜脈擴張,甚至視網膜水腫。少數病例可因動眼、外展神經麻痺出現復視。由於中腦受壓,中腦網狀結構受損可致意識障礙、表情淡漠、反應遲鈍、昏睡或躁動,嚴重者昏迷。肌張力增高,當大腦皮層運動區受刺激時可出現驚厥。當延髓受刺激時可產生代償性血壓增高,脈搏減慢,呼吸中樞受損害時,呼吸先快,後節律不整甚至暫停。嬰幼兒可見前囟飽滿、顱縫分離、頭圍增大,反覆驚厥和中樞性呼吸衰竭等。
(二)腦疝
- 小腦幕切跡疝(顳葉溝回疝)小腦幕上顱內高壓時,受累側顳葉疝入小腦幕切跡。表現為患側瞳孔先縮小,或忽大忽小,繼而擴大,瞳孔兩側不等是小腦幕切跡疝的特點。對光反射減弱或消失,昏迷,伴有中樞性呼吸衰竭、對側或雙側肢體中樞性癱瘓。
- 小腦扁桃體疝(枕骨大孔疝)後顱窩病變時,小腦扁桃疝入枕骨大孔。表現為頸項強直,頭部向後仰,四肢強直性抽搐,瞳孔常呈對稱性縮小,繼而擴大,對光反射消失,瞳孔及眼球固定,昏迷加深,呼吸節律不整,心率先快後慢,血壓先高後低,直至呼吸心跳驟停。
【診斷】
早期診斷極為重要。具有頭痛、嘔吐與視神經乳頭水腫的典型表現,易於診斷。確診後即應查找病因,在病情允許情況下,有選擇的進行以下幾項檢查,做為病因診斷的依據:腦超聲波檢查、顱骨透照、CT掃瞄、頭顱X線拍片、硬膜下或腰椎穿刺等。凡有顱內壓增高者,腰椎穿刺要慎重,以免誘發腦疝。若必須穿刺以明確診斷者,術前靜脈注射甘露醇,術中控制腦脊液流速及量,禁做奎氏(壓頸)試驗,術後平臥2~4小時,并進行嚴密觀察。
【治療措施】
- 降低顱內壓:應密切觀察病情變化,警惕腦疝發生,首選高滲性脫水劑20%甘露醇1~2g/kg,靜脈滴注,在30~60分鐘內注完,每4~6小時一次,症狀好轉後每8~12小時一次。當出現急性腦疝時,如不及時搶救,很快導致死亡,此時應用20%甘露醇快速靜脈滴注或靜脈推注,在10~30分鐘內輸注完畢。一般用後10~20分鐘即產生降壓作用。30分鐘達作用之高峰,如半小時後病情不見好轉可重複應用。
- 利尿劑:首選速尿每次1~2mg/kg或利尿酸鈉每次0.5~1mg/kg,溶於10%葡萄糖內靜脈注射,每日2~3次,亦可肌注。為減少腦脊液容量,可口服醋唑磺胺(diamox)除利尿外尚能抑制腦脊液生成,劑量為10~30mg/kg﹒次,1日1次。
- 腎上腺皮質激素:具有非特異抗炎、抗毒作用,可降低血管及血腦屏障通透性,防治腦水腫。應用地塞米松0.25~0.5mg/Kg,每日一次靜滴。
- 液體療法:原則為「補脫兼顧」,強調限制入水量,不宜過多補液,一般按30~60ml/kg﹒d,保持患兒呈輕度脫水狀態。如有腦疝發生應快脫慢補;腦水腫合併有心腎功能衰竭、肺水腫時,應先利尿後再慢脫慢補;腦水腫合併休克時,應邊補邊脫或先補後脫,同時注意糾正酸中毒及電解質紊亂,必要時輸血或血漿。
- 防治呼吸衰竭。
- 病因治療:針對不同病因進行有效治療。