【概念】
中醫認為該病的發生與脾腎關係密切,屬中醫「黃疸」、「萎黃」、「虛勞」範疇。其病因病機主要為先天不足,復感濕熱外邪,或由脾胃虛損,濕濁內生,鬱而化熱,濕熱蘊蒸,傷氣敗血,久則氣滯血瘀,影響臟腑功能,導致貧血、黃疸等症。
【現代研究】
自身免疫性溶血性貧血是一種獲得性溶血性疾患。以面色蒼白,乏力,少食,不規則發熱,腰背疼痛,明顯黃疸和血尿為主要臨床症狀。本病多見於青壯年女性,嬰兒亦易發病,發病一般較慢,病程長,易反覆。
本病是因人體免疫功能紊亂產生自身紅細胞抗體吸附在紅細胞膜上,使紅細胞破壞加速,從而導致溶血性貧血。本病可由溫反應抗體或冷反應抗體引起,也可因繼發性感染、淋巴系統惡性增生、藥物過敏、結締組織病等引起。臨床依據發病原因將其分為原發性和繼發性兩類。
〔診斷〕
臨床表現
- 急性者起病急驟,表現為貧血、黃疸,並可有發熱、寒戰、頭痛、腰背及四肢酸痛,噁心嘔吐等症狀。若出現血紅蛋白尿則提示溶血。
- 慢性者發病緩慢,病程長,急性發作和緩解交替。有長期貧血史,黃疸輕微或無。
體徵
發作時均有黃疸,肝脾常腫大,脾腫大程度不一,很少達臍孔水平。可出現心臟擴大及心前區收縮期雜音。有的伴皮下紫癜。
實驗室檢查及其他檢查
- 紅細胞破壞率增加:(1)血中游離血紅蛋白增高。(2)血清結合珠蛋白減少或消失。(3)血紅蛋白尿。(4)含鐵血黃素尿。(5)高膽紅素血症。(6)糞中尿膽原排出量增高。(7)尿中尿膽原排出量增多或1/20陽性。慢性溶血時增加不明顯。(8)同位素標記可查出紅細胞壽命縮短。
- 紅細胞代償增生:(1)網織紅細胞增高。(2)周圍血象中出現幼紅細胞和多染性、點彩紅細胞及紅細胞碎片。成熟紅細胞形態異常,可見卡波環及豪周小體。(3)骨髓增生明顯活躍,以紅細胞系統為主,各期紅細胞增多,其中以中、晚幼紅細胞為主,偶呈巨幼樣變,粒紅比率降低甚至倒置,成熟紅細胞形態特點與周圍血所見相同。此外,可有鐵粒幼紅細胞增多。
- 急性發作時白細胞可增高,外周血液中可出現中幼或晚幼白細胞。亦可減少。
- 抗人體球蛋白試驗陽性:(1)直接試驗測定血液中有無附著於紅細胞上的不完全性抗體。(2)間接試驗測定血清中有無游離的不完全抗體。
【辨證分析】
- 濕熱內蘊︰黃疽迅速出現,或有發熱,口渴不欲飲;噁心嘔吐,腰背酸痛,脘痞腹脹,便秘或黏滯不爽,小便短,尿黃赤。舌紅苔黃膩,脈濡數。清利濕熱,健脾退黃。茵陳五苓散加減。茵陳20克,茯苓15克,澤瀉10克,豬苓15克,白朮10克,大黃10克,連翹10克,丹參15克。身目萎黃晦暗改用茵陳四逆湯加減:茵陳15克,乾薑10克,製附片10克,黨參15克,黃耆15克,白朮10克,甘草6克;嘔吐明顯加竹茹10克,黃連5克;熱盛口渴加蘆根20克,石斛20克。
- 氣血兩虛︰頭昏眼花,氣短乏力,面色不華,心悸心慌,自汗懶言,神倦。舌淡、苔薄白,脈細弱。補氣益血,滋補心脾。歸脾湯加減。黨參10克,黃耆15克,白朮10克,當歸10克,茯苓10克,熟地15克,砂仁3克,枸杞子10克,阿膠(烊化)10克,甘草6克。食少、腹脹、大便溏薄,去熟地、當歸、阿膠,加木香10克,陳皮10克,炮薑10克;出血加仙鶴草15克、槐花10克,藕節15克;有黃疸加茵陳15克,澤瀉10克。
- 脾腎氣虛︰頭暈耳鳴,腰酸腿軟,納少腕悶,形寒肢冷,大便溏薄。舌淡、苔薄白,脈細弱。溫補脾腎,益氣養血。右歸丸加減。黨參15克,黃耆15克,當歸10克,熟地15克,鹿角片10克,補骨脂10克,巴戟天10克,仙靈脾10克,菟絲子10克。陽虛甚、肢冷明顯加附子10克;肉桂10克伴出血加炮薑炭、仙鶴草、煅龍骨、牡蠣各15克;若顴紅低熱、心煩、手足心熱、盜汗、指甲枯脆,用六味地黃湯加減:熟地15克,淮山藥10克,山萸肉10克,枸杞子10克,丹皮10克,澤瀉10克,茯苓15克,黃耆15克。
- 氣滯血瘀︰身目發黃,晦暗無華,脅下痞塊,腹部脹滿,神疲納呆,食後易吐,大便灰白,小便短黃,或見皮膚瘀斑;瘀血,唇色暗。舌見瘀點、苔黃。脈細澀。活血化痰,理氣退黃。血府逐瘀湯加減。柴胡10克,枳殼10克,當歸10克,赤芍10克,川芍10克,桃仁10克,紅花10克,香附10克,莪朮10克,鱉甲15克。脅下痞塊明顯兼服鱉甲煎丸、化癥回生丹;出血明顯加仙鶴草15克,生地10克,茵草10克。