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症状自身免疫性溶血性贫血
【概念】

中医认为该病的发生与脾肾关系密切,属中医“黄疸”、“萎黄”、“虚劳”范畴。其病因病机主要为先天不足,复感湿热外邪,或由脾胃虚损,湿浊内生,郁而化热,湿热蕴蒸,伤气败血,久则气滞血瘀,影响脏腑功能,导致贫血、黄疸等症。

【現代研究】

自身免疫性溶血性贫血是一种获得性溶血性疾患。以面色苍白,乏力,少食,不规则发热,腰背疼痛,明显黄疸和血尿为主要临床症状。本病多见于青壮年女性,婴儿亦易发病,发病一般较慢,病程长,易反复。

本病是因人体免疫功能紊乱产生自身红细胞抗体吸附在红细胞膜上,使红细胞破坏加速,从而导致溶血性贫血。本病可由温反应抗体或冷反应抗体引起,也可因继发性感染、淋巴系统恶性增生、药物过敏、结缔组织病等引起。临床依据发病原因将其分为原发性和继发性两类。

〔诊断〕

临床表现

  1. 急性者起病急骤,表现为贫血、黄疸,并可有发热、寒战、头痛、腰背及四肢酸痛,恶心呕吐等症状。若出现血红蛋白尿则提示溶血。
  2. 慢性者发病缓慢,病程长,急性发作和缓解交替。有长期贫血史,黄疸轻微或无。
体征

发作时均有黄疸,肝脾常肿大,脾肿大程度不一,很少达脐孔水平。可出现心脏扩大及心前区收缩期杂音。有的伴皮下紫癜。

实验室检查及其他检查

  1. 红细胞破坏率增加:(1)血中游离血红蛋白增高。(2)血清结合珠蛋白减少或消失。(3)血红蛋白尿。(4)含铁血黄素尿。(5)高胆红素血症。(6)粪中尿胆原排出量增高。(7)尿中尿胆原排出量增多或1/20阳性。慢性溶血时增加不明显。(8)同位素标记可查出红细胞寿命缩短。
  2. 红细胞代偿增生:(1)网织红细胞增高。(2)周围血象中出现幼红细胞和多染性、点彩红细胞及红细胞碎片。成熟红细胞形态异常,可见卡波环及豪周小体。(3)骨髓增生明显活跃,以红细胞系统为主,各期红细胞增多,其中以中、晚幼红细胞为主,偶呈巨幼样变,粒红比率降低甚至倒置,成熟红细胞形态特点与周围血所见相同。此外,可有铁粒幼红细胞增多。
  3. 急性发作时白细胞可增高,外周血液中可出现中幼或晚幼白细胞。亦可减少。
  4. 抗人体球蛋白试验阳性:(1)直接试验测定血液中有无附着于红细胞上的不完全性抗体。(2)间接试验测定血清中有无游离的不完全抗体。

【辨證分析】

  1. 湿热内蕴︰黄疽迅速出现,或有发热,口渴不欲饮;恶心呕吐,腰背酸痛,脘痞腹胀,便秘或黏滞不爽,小便短,尿黄赤。舌红苔黄腻,脉濡数。清利湿热,健脾退黄。茵陈五苓散加减。茵陈20克,茯苓15克,泽泻10克,猪苓15克,白术10克,大黄10克,连翘10克,丹参15克。身目萎黄晦暗改用茵陈四逆汤加减:茵陈15克,干姜10克,制附片10克,党参15克,黄耆15克,白术10克,甘草6克;呕吐明显加竹茹10克,黄连5克;热盛口渴加芦根20克,石斛20克。
  2. 气血两虚︰头昏眼花,气短乏力,面色不华,心悸心慌,自汗懒言,神倦。舌淡、苔薄白,脉细弱。补气益血,滋补心脾。归脾汤加减。党参10克,黄耆15克,白术10克,当归10克,茯苓10克,熟地15克,砂仁3克,枸杞子10克,阿胶(烊化)10克,甘草6克。食少、腹胀、大便溏薄,去熟地、当归、阿胶,加木香10克,陈皮10克,炮姜10克;出血加仙鹤草15克、槐花10克,藕节15克;有黄疸加茵陈15克,泽泻10克。
  3. 脾肾气虚︰头晕耳鸣,腰酸腿软,纳少腕闷,形寒肢冷,大便溏薄。舌淡、苔薄白,脉细弱。温补脾肾,益气养血。右归丸加减。党参15克,黄耆15克,当归10克,熟地15克,鹿角片10克,补骨脂10克,巴戟天10克,仙灵脾10克,菟丝子10克。阳虚甚、肢冷明显加附子10克;肉桂10克伴出血加炮姜炭、仙鹤草、煅龙骨、牡蛎各15克;若颧红低热、心烦、手足心热、盗汗、指甲枯脆,用六味地黄汤加减:熟地15克,淮山药10克,山萸肉10克,枸杞子10克,丹皮10克,泽泻10克,茯苓15克,黄耆15克。
  4. 气滞血瘀︰身目发黄,晦暗无华,胁下痞块,腹部胀满,神疲纳呆,食后易吐,大便灰白,小便短黄,或见皮肤瘀斑;瘀血,唇色暗。舌见瘀点、苔黄。脉细涩。活血化痰,理气退黄。血府逐瘀汤加减。柴胡10克,枳壳10克,当归10克,赤芍10克,川芍10克,桃仁10克,红花10克,香附10克,莪术10克,鳖甲15克。胁下痞块明显兼服鳖甲煎丸、化症回生丹;出血明显加仙鹤草15克,生地10克,茵草10克。

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