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症狀硬皮病
【概念】

中醫認為,本症屬「痹症」、「皮痹」、「風痹」等範疇。《素問‧痹論》:「痹在於骨則重,在於脈則血凝而不流,在於筋則屈不伸,在於肉則不仁,在於皮則塞」。巢氏《諸病源候論》謂:「痹者…其狀肌肉頑厚,或肌肉酸痛…由血氣虛則受風濕而成此病,日久不愈,入於經絡,搏於陽經,亦變全身手足不隨。」由此可見,硬化病的病因病機為氣血不足,衛外不固,外感風濕,阻於皮膚、肌肉、筋骨以及血管之間,導致營衛不和,經脈痹阻,氣血運行不暢,甚至痹塞不通,臟腑失調,久則傷陽耗氣,脾腎兩虛。

【現代研究】

硬皮病是一種以皮膚變硬為特徵的結締組織疾病。一般分為兩型,即系統型硬化症和局限型硬化症。前者多稱為進行性系統性硬化症,通常又有肢端硬化型和瀰漫型兩種主要類型。本病病程緩慢,臨床表現主要有皮膚呈點滴狀、片狀或帶狀硬化,好發於面部、頸部、胸部、腹背部及臀部。帶狀者常好發於頭皮,點狀者多見於軀幹,往往成群分佈,邊緣清楚。系統性硬化症皮膚變化廣泛並多累及全身,可出現內臟損害。瀰漫型發展迅速,皮損遍及全身,內臟受累亦較嚴重,肢端硬化型的皮損變化以四肢最為明顯。

本病初起常有雷諾瓦現象,同時有低熱、全身乏力及關節疼痛。皮膚病變可分為三期,開始為水腫,其次為硬化,最後為萎縮。一般無內臟損害,預後良好,而內臟受累者,5年存活率為36%~37%,男性、老年患者預後更差。

本病的病因及發病機理尚未完全清楚,一般認為有以下幾種:

  1. 免疫機理:本病多數患者有各種免疫異常,且常與其他結締組織病或自身免疫病並存。
  2. 血管病變發病機理:硬化病血管病變現象包括雷諾現象,早期的水腫期,毛細血管擴張症以及超微顯微鏡和甲床所見的毛細血管異常,還有病變累及臟器廣泛的血管病變。
  3. 膠原代謝障礙的發病機理:本病膠原結締組織增加的原因是由於成纖維細胞膠原綜合的增加。
〔診斷〕

主要症狀

  1. 皮膚症狀:初期手背及上瞼發生原因不明的水腫及對稱的瀰漫性硬化;晚期皮膚硬化和手指屈曲攣縮。
  2. 四肢症狀:多見有雷諾現象;四肢末端潰瘍和疤痕形成;多發性關節痛或關節炎。
  3. 有吞嚥困難,肺部纖維化,呼吸困難。

病理表現

前臂伸側皮膚活檢,可見膠原纖維腫脹或纖維化,血管壁亦顯示上述類似變化。

【辨證分析】

  1. 氣滯血瘀︰皮膚局限性或瀰漫性發硬,或眼瞼、面部及手背發緊腫脹,局部發白、發紫、發涼、灼熱、搔癢及雷諾現象。伴情緒易激動、月經不調或噁心嘔吐、齒釀出血、便糖或時稀時干。舌質藕、苔薄白,脈弦。行氣解鬱,活血化痢。丹梔逍遙散加減。丹皮、梔子、柴胡、當歸、芍藥、紅花、乾地龍、川鬱金、血竭各10克。丹參、雞血藤各30克,蟬衣6克。兼氣虛加黨參、黃耆各30克;兼濕滯便溏加白朮、雲苓各15克。若表現為低熱惡寒,身痛肌痛,咳嗽稀痰,口不渴,大便軟,皮膚瀰漫性或局限性發硬,具蠟樣光澤,甚至萎縮,關節活動障礙,張口困難,無汗或多汗,舌淡紅、苔薄白,脈數,治以宣肺散寒,調和營衛,通絡化瘀,可用荊防敗毒散加桂枝、芍藥、當歸、紅花、烏梢蛇、地龍、木瓜、丹參、苡仁等。
  2. 陽虛血瘀︰眼瞼、面部及手背發緊腫脹,握拳不緊,局部堅硬,皮膚多呈粉紅色或黑白相間,伴畏寒肢冷,關節疼痛,腰膝酸軟,性慾減退,齒搖髮落,納差,口不渴,便溏,舌體腫大或胖大而潤。舌質淡、苔灰滯,脈沉細弱。溫腎散寒,活血化瘀。陽和湯加減。熟地30克,鹿角霜20克,炒白芥子10克,肉桂10克,炙麻黃10克,乾薑10克,當歸10克,紅花10克,炙甘草10克,雞血藤30克,鹿銜草30克。畏寒肢冷較甚,加製附片15克,菟絲子20克;兼神疲乏力,面色㿠白者,加黃耆、黨參各30克;便溏、苔膩者,加生茁米30克,蒼朮10克,木瓜15克;局部堅硬者,加醋鱉甲、昆布、海藻各15克;關節疼痛明顯者,加秦艽、桑寄生各15克,烏梢蛇6克。
  3. 氣虛血瘀︰皮損或輕或重,顏色痰豁,四肢發涼、發麻,伴神疲乏力;頭暈,納差,體重減輕,肌肉疼痛,心悸氣短。舌淡而紫藕、苔薄白,脈細澀。補氣養血,通脈化瘀。補中益氣湯加減。黨參、黃耆、熟地各30克,炙甘草10克,白朮、當歸各15克,陳皮、川鬱金、紅花、丹參、桂枝、香附、雞血藤各10克,柴胡6克。肌肉酸痛者,加牛膝15克,秦艽30克,獨活10克;病以上身為主者,加金銀花30克,薑黃10克;病以下身為主者,加牛膝、製附片各10克;病變廣泛者,加炙麻黃、鹿角膠各10克。

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