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症状硬皮病
【概念】

中医认为,本症属“痹症”、“皮痹”、“风痹”等范畴。《素问‧痹论》:“痹在于骨则重,在于脉则血凝而不流,在于筋则屈不伸,在于肉则不仁,在于皮则塞”。巢氏《诸病源候论》谓:“痹者…其状肌肉顽厚,或肌肉酸痛…由血气虚则受风湿而成此病,日久不愈,入于经络,搏于阳经,亦变全身手足不随。”由此可见,硬化病的病因病机为气血不足,卫外不固,外感风湿,阻于皮肤、肌肉、筋骨以及血管之间,导致营卫不和,经脉痹阻,气血运行不畅,甚至痹塞不通,脏腑失调,久则伤阳耗气,脾肾两虚。

【現代研究】

硬皮病是一种以皮肤变硬为特征的结缔组织疾病。一般分为两型,即系统型硬化症和局限型硬化症。前者多称为进行性系统性硬化症,通常又有肢端硬化型和弥漫型两种主要类型。本病病程缓慢,临床表现主要有皮肤呈点滴状、片状或带状硬化,好发于面部、颈部、胸部、腹背部及臀部。带状者常好发于头皮,点状者多见于躯干,往往成群分布,边缘清楚。系统性硬化症皮肤变化广泛并多累及全身,可出现内脏损害。弥漫型发展迅速,皮损遍及全身,内脏受累亦较严重,肢端硬化型的皮损变化以四肢最为明显。

本病初起常有雷诺瓦现象,同时有低热、全身乏力及关节疼痛。皮肤病变可分为三期,开始为水肿,其次为硬化,最后为萎缩。一般无内脏损害,预后良好,而内脏受累者,5年存活率为36%~37%,男性、老年患者预后更差。

本病的病因及发病机理尚未完全清楚,一般认为有以下几种:

  1. 免疫机理:本病多数患者有各种免疫异常,且常与其他结缔组织病或自身免疫病并存。
  2. 血管病变发病机理:硬化病血管病变现象包括雷诺现象,早期的水肿期,毛细血管扩张症以及超微显微镜和甲床所见的毛细血管异常,还有病变累及脏器广泛的血管病变。
  3. 胶原代谢障碍的发病机理:本病胶原结缔组织增加的原因是由于成纤维细胞胶原综合的增加。
〔诊断〕

主要症状

  1. 皮肤症状:初期手背及上睑发生原因不明的水肿及对称的弥漫性硬化;晚期皮肤硬化和手指屈曲挛缩。
  2. 四肢症状:多见有雷诺现象;四肢末端溃疡和疤痕形成;多发性关节痛或关节炎。
  3. 有吞咽困难,肺部纤维化,呼吸困难。

病理表现

前臂伸侧皮肤活检,可见胶原纤维肿胀或纤维化,血管壁亦显示上述类似变化。

【辨證分析】

  1. 气滞血瘀︰皮肤局限性或弥漫性发硬,或眼睑、面部及手背发紧肿胀,局部发白、发紫、发凉、灼热、搔痒及雷诺现象。伴情绪易激动、月经不调或恶心呕吐、齿酿出血、便糖或时稀时干。舌质藕、苔薄白,脉弦。行气解郁,活血化痢。丹栀逍遥散加减。丹皮、栀子、柴胡、当归、芍药、红花、干地龙、川郁金、血竭各10克。丹参、鸡血藤各30克,蝉衣6克。兼气虚加党参、黄耆各30克;兼湿滞便溏加白术、云苓各15克。若表现为低热恶寒,身痛肌痛,咳嗽稀痰,口不渴,大便软,皮肤弥漫性或局限性发硬,具蜡样光泽,甚至萎缩,关节活动障碍,张口困难,无汗或多汗,舌淡红、苔薄白,脉数,治以宣肺散寒,调和营卫,通络化瘀,可用荆防败毒散加桂枝、芍药、当归、红花、乌梢蛇、地龙、木瓜、丹参、苡仁等。
  2. 阳虚血瘀︰眼睑、面部及手背发紧肿胀,握拳不紧,局部坚硬,皮肤多呈粉红色或黑白相间,伴畏寒肢冷,关节疼痛,腰膝酸软,性欲减退,齿摇发落,纳差,口不渴,便溏,舌体肿大或胖大而润。舌质淡、苔灰滞,脉沉细弱。温肾散寒,活血化瘀。阳和汤加减。熟地30克,鹿角霜20克,炒白芥子10克,肉桂10克,炙麻黄10克,干姜10克,当归10克,红花10克,炙甘草10克,鸡血藤30克,鹿衔草30克。畏寒肢冷较甚,加制附片15克,菟丝子20克;兼神疲乏力,面色㿠白者,加黄耆、党参各30克;便溏、苔腻者,加生茁米30克,苍术10克,木瓜15克;局部坚硬者,加醋鳖甲、昆布、海藻各15克;关节疼痛明显者,加秦艽、桑寄生各15克,乌梢蛇6克。
  3. 气虚血瘀︰皮损或轻或重,颜色痰豁,四肢发凉、发麻,伴神疲乏力;头晕,纳差,体重减轻,肌肉疼痛,心悸气短。舌淡而紫藕、苔薄白,脉细涩。补气养血,通脉化瘀。补中益气汤加减。党参、黄耆、熟地各30克,炙甘草10克,白术、当归各15克,陈皮、川郁金、红花、丹参、桂枝、香附、鸡血藤各10克,柴胡6克。肌肉酸痛者,加牛膝15克,秦艽30克,独活10克;病以上身为主者,加金银花30克,姜黄10克;病以下身为主者,加牛膝、制附片各10克;病变广泛者,加炙麻黄、鹿角胶各10克。

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