| 症状 | 红斑狼疮 |
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中医学根据本病临床皮损、发热、乏力、关节痛等症状特点，描述为“红蝴蝶疮”、“茱萸丹”、“马缨丹”、“日晒疮”、“阴阳毒”、“血风疮”、“颧疡”、“颧疽”、“面发毒”、“面游风”等，其内脏病变则见于“水肿”、“庞损”、“喘息”、“血证”、“关格”等类症候中。张仲景在《金匮要略》中论述阴阳毒时，对其病症表现和治疗进行了论述：“阳毒之为病，面赤斑斑如锦文，咽喉痛，唾脓血…升麻鳖甲汤主之”。“阴毒之为病，目赤，身痛如被杖，咽喉痛…升麻鳖甲汤去雄黄蜀椒主之”。这种阴阳毒，实为本病阴阳盛衰的产种类型。
本病的病因病机可概括为先天禀赋不足，或因外感六淫之邪，或因情志起居饮食不节，或因劳作、房室过度，致使阴阳失调，气血亏虚，运行不畅，气滞血瘀、经络受阻，从而累及五脏六腑、四肢百骸、肌肤筋骨。而症候繁多，症情复杂多变，病程漫长难愈。本病多因在日晒后发病或症状恶化，故外因多为感受热毒之邪。热毒入里燔灼阴血，痹阻经脉，伤于脏腑，蚀于筋骨肌肤。另外药物过敏，感受病毒细菌及不洁之物，或食物过敏，或嗜食厚味，或居住湿地，或感受六淫，亦皆可由生热毒，加之先天禀赋不足，元阴元阳亏虚，故可变生诸证。如发病日久。屡用激素等西药，则更易致阴虚阳亢或气阴两亏，阴损及阳，阴阳俱虚，互不相荣，又致气血亏虚不和，运行紊乱凝滞，最终导致阴阳离绝，而成危候。
本病因侵袭面广，累及全身内外、阴阳气血，故临床表现繁杂多变。若热毒寒化，寒凝血滞气阻，则可见紫斑（或有雷诺氏征）、固定性盘状紫红斑、网状青紫斑、色素沉着或异色症改变，肌肤甲错，关节疼痛。青年女性患者则常有情志抑郁、月经不调，舌质紫红、青紫或瘀斑。另外，病程不同，阶段不一，还可见有上实下虚，上热下寒，内热外寒，内干外肿，水火不济，心肾不交等虚实错杂的病机表现。总而言之，本病西医着眼于遗传因素加之外部诱因，免疫紊乱而致病，这与中医学的先天禀赋不足，正虚邪入，气血阴阳失调的病因病机是相吻合的。
【現代研究】红斑狼疮是一种较为常见的典型的全身性自身免疫性疾病，其发病率为0.01%～0.08%，女性的发病率更高，男女发病比率为1:9，且几乎都发生于20～40岁的生育年龄。随着医疗水平的提高，现在10年的存活率已达85%以上。本病在临床上分为盘状型和全身型（亦称系统性）两大类。前者主要为面部皮肤损害，可引起面部的毁坏，后者则可因全身各器官和系统的病变而危及生命。
本病早期症状往往不典型，容易被误诊为其他疾病而延误病情。本病的病因至今尚未完全明了。近年来有关学者认为，遗传因素－即多基因异常是本病的发病基础，而促使发病的诱因，主要有以下四个方面：
- 病毒感染。
- 紫外线辐射。
- 药物过敏。
- 内分泌影响。
本病产生的多种自身免疫抗体大致分为两大类：
- 一是非脏器特异性自身抗体，它可直接附着或通过免疫复合物沉着损伤机体各个系统和器官，没有特异性攻击目标，其中抗核抗体是本病发病机制和病理损害的关键因素。
- 二是具有脏器特异性的自身抗体，其中以抗白细胞抗体所产生的变态反应对机体损害尤为严重。
总之，在本病病程中可能出现多种自身抗体，但不是每一个患者都同样出现所有的自身抗体，而是不同的患者或不同的时期所出现的抗体种类与效价都可能不同。这些抗体的出现，一方面显示了患者的免疫机制紊乱，这是结果；另一方面又给机体带来了损害，成为病变的原因。在细胞免疫方面，一般来说患者存在T细胞减少及功能低落的情况，产生机体免疫缺陷，但其机制尚不十分清楚。以上所述病因病机，在目前阶段只能说是人们在研究本病发病过程中所获得的片断，它们之间的内在关系还不清楚，许多尚处在理论上推测或假设的阶段，因此要全面地阐述其发病机理尚存在困难。
〔诊断〕临床表现：
- 蝶形或盘状红斑。
- 无畸形的关节炎或关节痛。
- 脱发。
- 雷诺现象和或‧血管炎。
- 口腔黏膜溃疡。
- 浆膜炎。
- 光过敏。
- 神经精神症状。
- 血沉增快（魏氏法＞20/1小时末）。
- 白细胞降低（＜4000/立方毫米）和或‧血小板降低（＜80000/立方毫米）和或‧溶血性贫血。
- 蛋白尿（持续＋或＋以上者）和或‧管型尿。
- 高丙球蛋白血症。
- 狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。
- 抗核抗体阳性。
符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病、药物性狼疮症候群、结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为疑似病例，应进一步作如下实验室检查，满4项者可以确诊：
- 抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫萤光测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法）。
- 狼疮带试验阳性。
- 肾活检阳性。
- Sm抗体阳性。
- 热毒炽盛︰突然高热或持续不退，面部及其他部位皮肤出现红斑或水肿性红斑，甚至大疤或血疤。日光照射后病情加剧或骤发，全身无力，肌肉关节酸痛，烦躁不眠，精神恍惚或神昏谵语，抽搐，大便干结，小便短赤，口渴喜冷饮，目赤唇红，或可见吐血、衄血、便血等出血，或口舌生疮，咽喉肿痛。舌红或紫暗或绛红，苔黄腻或黄干或黄白相兼而腻或舌光如镜，脉弦数。此型多见于本病急性发作或伴继发感染者。清热解毒，凉血养阴，化痰消斑。清瘟败毒饮加减。生石膏60克(先煎)，水牛角30克(先煎)，知母、黄连、黄芩、栀子，连翘、玄参各15克，生地、丹皮、赤芍、当归各20克，竹叶、桔梗、甘草各10克。大便干结加大黄10克(后下；高热不退或见神志症状，加羚羊角0.3～0.5克冲服；低热不退加银柴胡、地骨皮各15克；疲斑出血甚加藕节、白茅根、紫草各20克。湿热明显，舌苔厚腻加苍术、石菖蒲各10克，去生地、玄参、知母。
- 热伤气阴︰烦热、自汗、心悸、胸闷气短，咳嗽，虚烦不眠。或烦躁较甚，或口唇青紫，或面色苍白，四肢逆冷。四肢乏力，精神倦怠。脉细弱或结代，舌淡苔薄白。此型多见于本病伴有心肺损害或中枢神经系统损害。清热养阴，益气安神。炙甘草汤合泻心汤加减。人参15克，大枣20枚，生地50克，炙甘草15克，阿胶(烊化)、麦冬、生姜、桂枝、麻仁、黄连、黄芩、大黄(后下)各10克。气虚甚加黄耆30～100克(逐渐加大)；脾虚明显而致便溏、食少，加茯苓、白术、焦三仙各10克；阴虚明显而致口干咽燥，干咳，加北沙参20克，天麦冬各10克；虚烦难眠加合欢皮、夜交藤、酸枣仁各10克；烦躁甚加竹叶5克，连翘、地骨皮各10克；气急咳嗽，咳痰不畅，加桑白皮、鱼腥草、紫苑、款冬花各10克，白花蛇舌草15克。面色苍白，展寒肢冷明显加附子、肉桂、仙灵脾各10克。
- 肝经郁热︰肝区疼痛，或胸肋脘腹痞满胀痛，心烦易怒，或抑郁不舒，皮损色红或紫暗，女性多痛经或闭经朋经不调。还可见畏寒发热，纳呆，乏力，头晕，失眠，舌红绛或舌体瘀斑，苔薄白或黄糙，脉紧细或弦数。此型多为类固醇激素用药过久，血压一般升高，常合并肝脾肿大，功能损害。疏肝清热，活血化瘀。一贯煎合四妙勇安汤加减。当归、生地各30克，玄参、枸杞子各20克，金银花15克，当归30克，北沙参、麦冬、川楝子、生甘草各10克。肝脾肿大，肝区疼痛，加龟板、鳖甲各30克，香附、郁金各15克；血瘀甚加三棱、莪术各15克，赤芍、丹皮各10克；脾虚明显加人参10克，茯苓20克，白术10克；热毒偏盛加大黄、龙胆草、柴胡、栀子各10克。
- 阴虚火炎︰长期低热，五心烦热，面部潮红，颧红盗汗，自汗，乏力，皮疹色红或淡红，少数新发皮疹，关节疼痛，头晕目眩，耳鸣，脱发，咽干口燥，尿赤便干，女性可见月经不调，舌红少苔，脉弦细数。此型多见于本病急性、亚急性发作阶段。滋肾养阴清热。大补阴丸合四物汤加减。龟板、鳖甲各30克，生地、熟地。黄柏、知母、当归各20克，白芍、川芎各10克。气虚甚加黄甚20克，西洋参10克；盗汗、自汗明显舶龙骨、牡蛎各10克；脾虚食少加山药、茯苓各20克，白术10克；潮热，五心烦热明显加山药、茯苓各20克，丹皮、山茱、泽泻各10克，同时还可酌加地骨皮、玄参、花粉、青蓄各10～15克；痰血、皮疹明显加桃仁、红花各10克，丹参、赤芍各15克，白茅根、藕节各20克。肾亏明显，见腰膝酸软，头晕、耳鸣，可加枸杞子、菟丝子、覆盆子、肉苁蓉、怀牛膝、何首乌各10克。
- 气滞血瘀︰肢端青紫或苍白青紫交替发作，皮肤紫斑或见盘状沉着或异色，肌肤甲错，关节肌肉疼痛，女性可见情志抑郁，月经不调，闭经或痛经。舌质紫红、舌下青筋痰紫增粗。此型多见于伴严重雷诺氏征和明显血管炎者。活血化痰，理气通络。血府逐瘀汤加减。生地、桃仁、红花、赤芍、牛膝各20克，柴胡、川芎各15克，枳实10克。情志抑郁不舒，胸胁胀痛，酌选加：郁金、香附、青皮、佛手各10克；肢端疼痛、关节疼痛加桑枝、桂枝、秦艽、鸡血藤、忍冬藤各10～15克；偏血瘀者，见肢端、肌肤青紫时间较长者，加重川芎量至20克，加三棱、莪术各10克，三七、全当归各15克，乳香、没药各10克；偏气滞阳气不能达于四末，肢端肌肤苍白、逆冷，持续时间较长者，加肉桂、附子各10克，细辛3克，木通10克，草乌、川乌各10克。关节、肢端疼痛明显，加白花蛇、全蠍、蜈蚣各10克。
- 脾肾两虚︰形寒肢冷，低热或潮热，神疲乏力，少气懒言，动则更甚，纳呆，腹胀，甚则呕吐泄泻，面色苍白或萎黄，腰膝酸软，关节肿痛，肢体浮肿，小便不利，皮疹不显或紫暗。舌淡胖或暗淡有齿痕、苔薄白，脉濡细，或沉细。此型多见于有肾病综合征，伴雷诺征和长期激素治疗者。补肾健脾，温阳利水。肾气丸合四君子汤加减。肉桂、附子各15克，山药20克，茯苓30克，人参、白术、山萸肉各10克，丹皮12克，炙甘草6克，泽泻12克。恶心呕吐甚，加生姜20克，陈皮、半夏、厚朴、石菖蒲各10克；偏肾虚选加菟丝子、仙茅、仙灵脾、桑寄生、川断、枸杞子、杜仲、何首乌、肉苁蓉各10～15克；小便不利，水肿甚，加猪苓、大腹皮、白茅根、赤小豆各10～15克；大便泄泻加重山药量至30克，白术改炒白术20克，肉蔻、砂仁各10克。
- 腰膝酸软、头昏耳鸣、肾虚者，可选用：枸杞、杜仲、肉苁蓉、菟丝子、狗脊、虎杖、川断、桑寄生、桂枝、肉桂、仙茅、仙灵脾、锁阳、益智仁等。
- 浮肿选加：车前子、车前草、泽泻、赤小豆、大腹皮、薏米、茯苓、猪苓、白茅根、玉米须、石韦等。
- 关节疼痛选加：秦艽、桑枝、桑寄生、威灵仙、徐长卿、防已、防风、玄胡、虎杖、鸡血藤、青风藤、忍冬藤、川断、桂枝。
- 脇肋胀痛，情志抑郁选加：郁金、香附、青皮、延胡索、枳壳、佛手、柴胡。
- 心悸选加：五味子、石菖蒲、远志、茯苓、茯神木、杜仲、玄参、柏子仁。
- 失眠选加：夜交藤、合欢花、合欢皮、益智仁、青风藤、石菖蒲、酸枣仁等。
- 燥咳或阴虚咳嗽选加天冬、麦冬、百合、北沙参、芸香草、茜草根、桔梗、川贝母、枇杷叶等。
- 心前区痛、冠状动脉供血不足，见心脏损害者，选加三七、川芎、当归、山楂、毛冬青、玄胡、全栝蒌、益母草、丹参、桂枝、白芍等。
- 心律失常见结代脉，选加仙灵脾、苦参、当归、青蒿、龙眼肉。
- 肝区痛、肝脾肿大、肝损害者可选加郁金、柴胡、垂盆草、白术、茵陈、蒲公英、龟板、鳖甲、丹参、川芍、当归、三棱、莪术
- 肾脏损害：有尿蛋白选加党参、北耆、金樱子、五味子、山楂、芡实、麦芽、白茅根、金银花等；有颗粒管型选加山楂、淮山药、锁阳、巴戟天；有脓细胞选加冬葵子、车前子、银花、鱼腥草；出现尿毒症选加参附汤、高丽参、知母，黄柏、肉桂、大黄（后下）。
- 出血或凝血异常，选加侧柏叶、茜草根、蒲黄、紫珠草、水牛角、仙鹤草、白茅根、阿胶、地榆炭、藕节等。
- 白细胞减少，选加女贞子、白术、肉桂、苦参、龙葵等。
- 食欲减退，纳差选加：鸡内金、乌药、生姜、陈皮、龙胆草等。
- 高血压选加山楂、五味子、毛冬青、丹参、白术、玄参、地骨皮、杜仲、丹皮、葛根、青风藤等。
- 中枢神经损害，出现精神神经症选加：天麻、钩藤、防己、天南星、菖蒲、远志、白僵蚕、茯苓、槟榔末（吞服）、珍珠粉、羚羊角粉等。红斑狼疮发热是十分常见的，且难以消除，有时很难判定为何种原因发热，临证时应严密观察，详细分析后有明显原因的宜采取辨病加减药物，如原因不明者宜采用辨证加减药物。
- 气虚发热选加：黄耆、白术、党参、饴糖、大枣、龙眼肉等。
- 血虚发热选加：当归、熟地、阿胶、黄精、玉竹等。
- 阴虚发热选加：青蒿、地骨皮、银柴胡、胡黄连、阿胶、鸡子黄、玄参等。
- 过敏性发热选加：黄芩、防己、陈皮、麻黄、甘草等。
- 细菌感染发热选加连翘、鱼腥草、黄连、银否叶、菊花、金银花、蒲公英、柴胡、大青叶、白头翁、地骨皮等。
- 病毒感染发热选加大青叶、板蓝根、白头翁、白花蛇舌草、半枝莲、半边莲、瞿麦根、无花果、金银花、蒲公英、紫花地丁、白芍、地骨皮、柴胡、蛇头一颗草、石大年、枇杷叶、金樱子、茵陈蒿、青蒿等。