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症状天疱疮
【概念】

中医文献中对本病早有记载。如《金匮要略》所记述的“浸淫疮”与本病较相似,宋代《疮疡全书》即有“天疱”之论述:“此疮之发,不拘老幼…初生一疤,渐至遍体,漫烂无休。”明代《外科启玄》对天疱疮的病因病机进行了阐述,认为本病系手太阴肺经受暑热湿蒸之气,以致火邪侵犯肺经,潜伏郁结而成。热毒挟湿蕴蒸伤津耗气,气阴两伤;或湿热内蕴,脾虚湿盛;少数亦可见寒湿蕴毒,伤阳损气,而致阳气亏虚。但总以湿、热、毒邪致病为多见。

【現代研究】

天疱疮是一组以表皮内棘细胞松解为特点的自身免疫性大疤性皮肤病,病程缓慢,容易发作,严重者可危及生命。其持征是在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼科耳斯基征阳性。一般分为寻常性、增殖性、落叶性及红斑型四种类型,寻常性天疱疮最为严重,预后亦较差。可见典型薄壁、松弛的大疤及鲜红的糜烂面。皮损可泛发全身,以面颂、前胸、后背、腋窝及腹股沟等处好发,并伴有口腔黏膜损害,全身症状较重。增殖性天疱疮很少见,此型皮损特点是水疱糜烂面趋于成增殖性损害,好发于腋窝、腹股沟、外阴、肛门、脐周等皮肤皱折及四肢屈侧,全身症状较轻,预后一般较好。落叶性天疱疮的特点是体表全部或大部潮红,上覆以落叶状或薄松饼样凝屑,凝屑下湿润,渗出物有臭味,口腔损害不常见,全身症状较轻,预后较寻常性为好。红斑性天疱疮较常见,皮疹好发于头部、面中部及胸背中部,表现为紫红疏片,有松弛大疮,很快干枯结凝成污垢柿皮的鳞屑损害,易误诊为脂溢性皮炎、红斑狼疮等,本型是落叶型天疱疮的轻型,愈后亦较好。

天疱疮的发病机理目前尚未完全弄清。一般认为是一种自身免疫性疾病,病人血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体,主要为lgG,其滴度的高低与疾病的严重程度有关。

〔诊断〕

  1. 皮肤上发生不易愈合的松弛性水疱,尼科耳斯基征阳性。
  2. 寻常性与落叶性天疱疮皮损均泛发于全身,常有口腔损害,皮肤糜烂面显著而不易愈合;落叶性天疱疮有叶状表皮剥脱;增殖性天疱疮有肥厚肉芽性增殖,多发生于皮肤皱劈处;红斑性天疱疮皮损多仅限于头、面、颈及胸背,类似脂溢性皮炎。
  3. 细胞学检查:自水疱之基底取组织作涂片,用吉姆萨染色,可见棘层松解细胞。
  4. 病理组织检查显示棘层松解并有表皮肉裂隙和小疮形成。
  5. 必要时作免疫学检查,间接免疫萤光检查可测定血清中有循环的抗表皮细胞间基质的抗体。皮肤切片直接免疫萤光检查,表皮细胞间有免疫球蛋白沉积。

【辨證分析】

  1. 湿热蕴毒,郁蒸三焦︰水疱多迅速发展增大,甚或融合成片,口腔黏膜生疮。伴身热口渴,心烦,大便干结,尿黄。舌红或绛、苔黄腻,脉弦数或滑敌。多见于急性发作,以寻常性、红斑性、落叶性天疱疮为多见。清热化湿解毒。甘露消毒丹加减。蔻仁10克,藿香10克,茵陈30克,滑石15克(包煎),木通10克,银花15克,连翘15克,石膏50克(先煎),土茯苓30克,黄连6克,栀子15克,生地15克,蒲公英30克。舌质红绛而少苔者,去蔻仁、藿香,加丹皮、赤芍各15克;大便闭结者加生大黄10克(后下)。
  2. 热伤气阴︰旧疤破溃或结疤,但不断有新疤出现,皮肤糜烂久难愈合。伴低热或潮热,少气懒言,神疲乏力,口渴但饮不多,舌红少津,或舌面有裂纹,苔少或见剥脱苔,脉沉细。多见于急性期后,素体虚弱,气阴两虚者。益气养阴,清热解毒。养阴解毒汤加减。太子参15克,南北沙参各15克,石斛15克,玄参15克,麦冬10克,黄耆15克,生地20克,丹皮10克,赤芍10克,银花15克,蒲公英30克,天花粉10克。大便秘结难下者,加生大黄6克;午后潮热或低热者,加地骨皮10克,胡黄连6克。
  3. 湿遏热伏,湿重热轻︰水疱破溃后液体较多,浸淫成片,不易愈合,或结厚痂。伴有胸闷脘痞,不思饮食,腹胀便溏,肢重神倦,女性多见带下稀白,亦可见口舌糜烂。舌淡红、苔白腻而厚,脉濡缓。多见于素体脾虚湿盛而患此病者,急性期或慢性迁延期均可见。化湿清热,理气健脾。除湿胃苓汤加减。山药30克,薏苡仁30克,扁豆15克,萆薢10克,车前子15克,泽泻10克,白术10克,云苓10克,蔻仁10克,厚朴10克,大腹皮15克,土茯苓30克。发热加黄芩10克,连翘15克;口舌糜烂加生地15克,竹叶10克,生甘草6克。

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