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疾病 大疱性類天疱瘡
別名hullous pemphigoid
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【概述】

大疱性類天疱瘡(hullous pemphigoid)為一多見於老年人的大疱病。疱壁較厚,不易破潰。組織病理為表皮下大疱。免疫螢光示基底膜帶免疫球蛋自沉積。病程慢性,預後良好。

【病因學】

認為是自身免疫性疾病,大多數患者血清中存在有抗基底膜帶的自身抗體,主要是IgG。免疫電鏡示這種抗體結合在基底膜帶的透明板。推想本病是由於基底膜帶透明板部位的抗原抗體反應,在補體參與下,吸引白細胞釋放酶,導致表皮下水疱形成。類天疱瘡抗原(BP Ag)是由表皮基底細胞合成, BPAg1分子量為240000u,是構成半橋粒緻密板塊的主要成分; BP Ag2分子量為180000u,是一個跨膜蛋白。

水疱發生於表皮下,為單房性,疱頂多為正常表皮,疱腔內有嗜酸性粒細胞。真皮淺層血管擴張,血管周圍有淋巴細胞及數量不等的嗜酸性粒細胞浸潤。

【臨床表現】

多見於老年人,大多在50歲以後發病。典型損害為疱壁較厚、緊張、呈半球形的大疱,直徑約1∼2cm,內含漿液,少數可呈血性。棘刺鬆解徵陰性。水疱多在紅斑或正常皮膚的基礎上發生。疱不易破裂,糜爛面上常附血痂,較易癒合,有的患者初起時皮疹為浮腫性的紅斑,或風團樣損害,數日後才在此基礎上出現大疱。皮疹好發於軀幹、四肢屈側、腋窩及腹股溝。約25%患者在口腔粘膜出現水疱或糜爛。病程大多進展較慢,水疱不斷癒合及新生。患者自覺程度不等的瘙癢,全身健康狀況一般良好。但若不及時治療,皮疹將逐漸增多,泛發全身,大量體液通過體表丟失,機體日益衰弱,可因繼發感染等而導致死亡。

【診斷】

  1. 老年人臨床表現,皮膚上出現多數張力性大疱應首先考慮本病。
  2. 取新出水疱作組織病理檢查示表皮下疱,疱內及疱下有嗜酸性粒細胞浸潤。
  3. 直接免疫螢光檢查顯示皮損基底膜帶有線狀IgG和(或)C3沉積。取有活動性損害患者的血清作間接免疫螢光檢查,可顯示存在有抗基底膜帶抗體。

【治療措施】

基本原則與天疱瘡相似。控制大疱性類天疱瘡皮損所需的皮質類固醇用量要小,一般為潑尼松40∼60mg/d。水疱控制後2周逐漸減量至維持量,并長期服用,一般需服2年左右。不宜接受皮質類固醇治療如伴發糖尿病、結核病等的患者,可用氨苯碸(100∼150mg/d)或免疫抑制劑如雷公藤多甙,硫唑嘌呤,甲氨蝶呤等治療。由於患者多為老年人,年邁體弱,全身支持療法也是很重要的。在長期服用類固醇皮質激素期間,應注意不良反應的預防和治療。

【鑑別】

  1. 大疱性多形紅斑:多見於年輕人,皮疹多形性,粘膜損害廣泛而嚴重,發病急,常伴發熱等全身症狀。皮膚損害免疫螢光檢查基底膜帶無螢光。
  2. 獲得性大疱性表皮鬆懈症:本病多見於老年人,水疱好發在肢端,如手足、肘膝伸側等易受損傷的部位,病理改變亦為表皮下疱,但真皮內為中性粒細胞浸潤,而無嗜酸性粒細胞浸潤,用1mol/LNacl裂解皮膚作間接免疫螢光檢查,本病螢光在分離皮膚的真皮側,而大疱性類天疱瘡的螢光在分離皮膚的表皮側。

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