大疱性類天疱瘡（hullous pemphigoid）為一多見於老年人的大疱病。疱壁較厚，不易破潰。組織病理為表皮下大疱。免疫螢光示基底膜帶免疫球蛋自沉積。病程慢性，預後良好。

【病因學】

認為是自身免疫性疾病，大多數患者血清中存在有抗基底膜帶的自身抗體，主要是IgG。免疫電鏡示這種抗體結合在基底膜帶的透明板。推想本病是由於基底膜帶透明板部位的抗原抗體反應，在補體參與下，吸引白細胞釋放酶，導致表皮下水疱形成。類天疱瘡抗原(BP Ag)是由表皮基底細胞合成， BPAg1分子量為240000u，是構成半橋粒緻密板塊的主要成分； BP Ag2分子量為180000u，是一個跨膜蛋白。

水疱發生於表皮下，為單房性，疱頂多為正常表皮，疱腔內有嗜酸性粒細胞。真皮淺層血管擴張，血管周圍有淋巴細胞及數量不等的嗜酸性粒細胞浸潤。

【臨床表現】

多見於老年人，大多在50歲以後發病。典型損害為疱壁較厚、緊張、呈半球形的大疱，直徑約1～2cm，內含漿液，少數可呈血性。棘刺鬆解徵陰性。水疱多在紅斑或正常皮膚的基礎上發生。疱不易破裂，糜爛面上常附血痂，較易癒合，有的患者初起時皮疹為浮腫性的紅斑，或風團樣損害，數日後才在此基礎上出現大疱。皮疹好發於軀幹、四肢屈側、腋窩及腹股溝。約25%患者在口腔粘膜出現水疱或糜爛。病程大多進展較慢，水疱不斷癒合及新生。患者自覺程度不等的瘙癢，全身健康狀況一般良好。但若不及時治療，皮疹將逐漸增多，泛發全身，大量體液通過體表丟失，機體日益衰弱，可因繼發感染等而導致死亡。

1. 老年人臨床表現，皮膚上出現多數張力性大疱應首先考慮本病。
2. 取新出水疱作組織病理檢查示表皮下疱，疱內及疱下有嗜酸性粒細胞浸潤。
3. 直接免疫螢光檢查顯示皮損基底膜帶有線狀IgG和（或）C3沉積。取有活動性損害患者的血清作間接免疫螢光檢查，可顯示存在有抗基底膜帶抗體。

【治療措施】

基本原則與天疱瘡相似。控制大疱性類天疱瘡皮損所需的皮質類固醇用量要小，一般為潑尼松40～60mg/d。水疱控制後2周逐漸減量至維持量，并長期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮質類固醇治療如伴發糖尿病、結核病等的患者，可用氨苯碸（100～150mg/d）或免疫抑制劑如雷公藤多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治療。由於患者多為老年人，年邁體弱，全身支持療法也是很重要的。在長期服用類固醇皮質激素期間，應注意不良反應的預防和治療。

【鑑別】

1. 大疱性多形紅斑：多見於年輕人，皮疹多形性，粘膜損害廣泛而嚴重，發病急，常伴發熱等全身症狀。皮膚損害免疫螢光檢查基底膜帶無螢光。
2. 獲得性大疱性表皮鬆懈症：本病多見於老年人,水疱好發在肢端，如手足、肘膝伸側等易受損傷的部位，病理改變亦為表皮下疱，但真皮內為中性粒細胞浸潤，而無嗜酸性粒細胞浸潤，用1mol/LNacl裂解皮膚作間接免疫螢光檢查，本病螢光在分離皮膚的真皮側，而大疱性類天疱瘡的螢光在分離皮膚的表皮側。