【概述】

血管性水腫（angioedema）是一種發生於皮下組織較疏鬆部位或粘膜的局限性水腫，分獲得性及遺傳性兩種，後者罕見。

【病因學】

獲得性血管性水腫，常伴其他遺傳過敏性疾病。其發病與蕁麻疹相似，可由藥物、食物、吸入物和物理因素等引起。遺傳性血管性水腫是常染色體顯性遺傳疾患。患者血清中C1膽鹼酯酶的血清A2球蛋白抑制物缺乏，或其量正常而功能有缺乏者的約占15%。由於外傷、劇烈運動或情緒激動等因素，致Cl過度活化，進而激活C4及C2，及釋放激肽。在血纖維蛋白溶酶（plasmin）參與下，激肽可使血管通透性增加，并使肥大細胞釋放組胺，產生血管水腫。發作時C4及C2均減少，靜止期C4減少。本病C1水平正常，可與獲得性血管性水腫鑒別。

【臨床表現】

主要發生於組織疏鬆的部位如眼瞼、口唇、外生殖器、手、足等處。多為單發，偶發於兩處以上。損害為突然發生的限局性腫脹，累及皮下組織，邊界不清。膚色正常或淡紅，表面光亮，觸之有彈性感。持續1～3日可漸行消退，亦可在同一部位反覆發作。若發生於喉頭粘膜，可引起呼吸困難，甚至窒息導致死亡。

遺傳性血管性水腫（hereditary angioedema）是一種少見的顯性位遺傳性疾病，常在外傷或撞擊後10餘小時發生，可反覆發作，為皮膚的無癢性血管性水腫（多見於面部及四肢等處）。損害可直徑數厘米或占一側肢體，1～3天消退，但易再發。可自兒童或青年開始，并反覆發作至40餘歲。也可發生在口腔、喉部及胃腸和呼吸道粘膜，患者可因驟然發生的喉部水腫而死亡。

【診斷】

根據突然發生大片暫時性無凹陷性腫脹,在數小時至一天左右消失，常累及眼瞼、唇、舌、外生殖器、手、足等部位，本病診斷不難。倘發病年齡早，家族中有近半成員發病，伴早發的消化道或呼吸道症狀則應考慮為遺傳性血管性水腫。血清酯酶抑制蛋白、C4和C3測定值降低，診斷可以確定。

【治療措施】

獲得性血管性水腫的治療與一般蕁麻疹相同，遺傳性血管性水腫可用炔羥雄烯異惡唑（danazol）或康力龍（stanozol）以增加cIINH合成以減少纖維蛋自溶酶對C2的作用，以減輕症狀。亦可試用氨基己酸或止血環酸（tranexamic acid）以抑制血纖維蛋白酶原活性。患者手術前及急性發作時除對症處理外，有人用輸入新鮮血漿以補充c1酯酶抑制物，但新鮮血漿中亦可含有補體成分而使有的患者症狀發作，如發生喉頭水腫時應準備氣管插管或氣管切開，一般抗組胺藥物療效不佳。