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疾病 皮膚黃色瘤病
別名cutaneous xanthomatosis
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【概述】

皮膚黃色瘤病(cutaneous xanthomatosis)為吞噬脂質的組織細胞呈限局性集聚在真皮內,臨床上表現為黃色斑片、丘疹或結節的一組疾病的總稱,往往伴發脂質增高和其它器官異常。

【病因學】

黃色瘤常見於脂蛋白酯酶活性異常,肝內殘餘分解代謝異常或低密度脂蛋白(LDL)分解異常所致的,以甘油三脂分解代謝降低為特點的各種原發性和繼發性病變。

臨床上分為原發性黃色瘤和繼發性黃色瘤兩大類。原發性黃色瘤又有家族性和非家族性之分。家族性有遺傳基因,有不同程度的血脂質代謝障礙及系統表現,稱原發性家族性高脂蛋白血症黃色瘤(又可分為I、II、III、IV、V型高脂蛋白血症);非家族性的病例散發,病因尚不明,血脂往往正常,稱原發性非家族性正常脂血性黃色瘤病。繼發性黃色瘤係指因其它疾病引起脂質代謝障礙、血脂增高所致的黃色瘤,如糖尿病、骨髓瘤和淋巴瘤等。繼發性黃色瘤亦見於血脂不高的疾病,如組織細胞增生症X、播散性黃色瘤、幼年性黃色肉芽腫等。

【病理改變】

各型黃色瘤的組織病理類似。主要為真皮內可見散在或成團的泡沫細胞,後者是具有吞噬能力的組織細胞,在吞噬了大量脂質後,胞漿內充滿脂質小滴而形成的。在常規切片中,由於脂質在處理過程中被溶解,故胞漿呈網狀或泡沫狀。黃色瘤細胞的核通常為單個,但亦可有多個。多核黃色瘤細胞的核為不規則分佈,或聚集成環狀而其外周被泡沫狀胞漿所包圍,此種多核黃色瘤細胞稱Touton巨細胞。泡沫細胞巢周圍通常有結締組織反應。在陳舊性損害,大多數泡沫細胞為纖維化所替代。

【分型】

皮膚黃色瘤可根據發病部位和外觀等分為以下不同類型:

  1. 結節性黃色瘤(xanthoma tuberosum):好發於四肢伸側及易受摩擦部位,如肘、膝、指關節、臀部、足跟部、皮損呈黃色、深褐色丘疹,性質堅實,可帶蒂。日久皮損增大成結節,直徑可大到5cm,并可互相融合,由於纖維化而變得更堅實。結節性黃色瘤可與掌黃色瘤、腱黃色瘤伴發;偶亦與發疹性黃色瘤或瞼黃色瘤伴發。粘膜受侵罕見。即使血脂恢復正常,皮損亦不易消退。本型主要發生於B脂蛋白增高的病例,即IIA型和III型,偶亦見於IIB型和IV型。
  2. 扁平黃色瘤(xanthoma planum):本型呈柔軟淡黃到淡棕色斑或輕度高起的斑塊。局限或泛發,直徑可達5cm,可發生於眼瞼(臉黃色瘤)、頭,頸、軀幹和四肢。皮損亦見於手掌、掌紋處及指尖。扁平黃色瘤通常持久存在,亦可與結節性黃色瘤。發疹性黃色瘤等伴發。約60%的患者患有III型高脂蛋白血症,少數可患有IV型高脂蛋白血症,但亦有見於血脂蛋白正常者。
  3. 腔腱黃色瘤(xanthoma tendinosum):可侵犯肌腱韌帶、肌膜和骨膜,常侵犯手背、手指、肘、膝和足跟部,皮膚呈無痛性堅實結節,大小約1m或更大,以指節和跟腱部皮損最明顯。可與結節性黃色瘤和瞼黃色瘤伴發。腱黃色瘤見於II型和III型高脂蛋白血症,偶亦見於血脂正常而患有腦-腱黃色瘤病(cetebrotendinous xanthomatosis)的患者,其特點為白內障、肌腱、肺和小腦黃色瘤病,由於小腦受侵,出現小腦共濟失調和智力減退。此外亦有報告血脂正常的患者發生腱黃色瘤者。血脂異常糾正後,腱黃色瘤可不消退。
  4. 發疹性黃色瘤(xanthoma eruptivum):為突發性成群、紅或黃色丘疹,帽針頭至豌豆大小,周圍繞以紅暈,類似膿疱,伴劇癢,可形成潰瘍。皮損常自行消退,好發於四肢伸側,特別是肘膝部和臀、背、腹和軀幹受壓處。顏面、頭、唇和上齶不常受累,口腔損害往往獨立,但亦可群集形成斑塊,可伴發Koebner現象。皮損可因血漿中出現高濃度甘油三脂所致,亦可見於患I、III、IV或V型高脂蛋白血症患者。血清脂質異常消退後,皮損往往消退而不遺留痕跡,偶有色素減退。
  5. 瞼黃色瘤(xanthelasma):呈黃白色扁平或稍隆起斑片或斑塊,主要位於上瞼,亦見於下瞼,特別是內眥處。皮損可互相融合,觸之柔軟。主要見於成人,偶亦見於青少年及兒童,約25%的患者伴發血漿膽固醇水平增高。青年期發生瞼黃色瘤者,其高脂蛋白血症的發生率較高。

【診斷】

根據黃色、橘黃色斑片、丘疹或結節,結合組織病理,較易診斷。腱黃色瘤應與痛風、腱鞘囊腫、腱鞘巨細胞瘤和類脂質皮膚關節炎鑒別,發疹性黃色瘤應與播散性黃色瘤、發疹性汗管瘤、播散性環狀肉芽腫、粟粒性肉樣瘤、平滑肌瘤等鑒別。

【治療措施】

  1. 對合併高脂蛋白血症者,根據不同類型分別控制飲食,給低脂、低糖飲食。可服用降脂藥如消膽胺、安妥明、煙酸等。
  2. 對限局性、數目少而小的皮損,可酌用電分解、電凝、激光或液氮冷凍去除,較大者可行外科切除。

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