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疾病 色素性蕁麻疹
別名urtica pigmentosa, 留有褐色斑的慢性蕁麻疹
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【概述】

色素性蕁麻疹(urtica pigmentosa)是一種肥大細胞病,有圓形或橢圓形色素斑或色素性結節,搔抓摩擦後變紅髮脹,常在幼年時期開始發生。1969年Nettie ship首先描述本病的皮膚表現,稱為留有褐色斑的慢性蕁麻疹、Unna指出本病與肥大細胞間的關係,Ellis第1個報告本病除皮膚外,其他臟器如肝、脾、骨髓、淋巴結等均可有肥大細胞的浸潤。通常為良性過程,在兒童皮疹可自行消退。在成年皮疹很少消失,少數患者有系統侵犯時,可呈慢性進行性的病程,也有極少數病例向惡性轉歸,但大部分屬於良性。

【病因學】

病因不明,皮損內有較多的肥大細胞,因而此病被認為是一種肥大細胞的腫瘤。在病人的肝、脾、淋巴結及骨髓內也可有很多肥大細胞,因而被列為網狀內皮組織肉芽瘤類疾病之一。皮膚中肥大細胞的過度集中可和先天性有關,種痘、注射破傷風抗毒不經,發生水痘或麻疹,甚至於精神遭受刺激,可促使這種先天異常性疾病出現。皮膚的色素沉著是由於黑色素增生,而斑塊及結節是由於肥大細胞大量聚集所致,用路易士三聯反應顯示,摩擦皮損的部位可促使肥大細胞釋放組織胺等物質,從而影響毛細血管壁的舒張及通透性,於是局部出現風團皮疹。由於本病在某些人種中多見,可見家族發病者,並有父母中1人與1∼2個小孩均患本病,因此認為是隱性遺傳。

【病理改變】

所有各型均有特徵性的肥大細胞聚集成群發生於真皮淺部的膠原纖維之間,也可出現於血管、毛囊及汗腺周圍以及組織間隙內。肥大細胞的顆粒為黏多糖組成用Giemsa和甲苯胺藍呈異染性,顆粒若喪失則肥大細胞即不易辨認。

在色素斑的皮損中,真皮上部有稀疏的肥大細胞浸潤,主要分佈在血管周圍,肥大細胞呈梭形核,類似成纖維細胞,伴有有核的嗜酸性胞質。可見少數嗜酸細胞,其上方表皮基層中黑素增加。結節損害的皮損中,整個真皮有大量密集的腫瘤樣肥大細胞浸潤,常見到明顯顆粒。

瀰漫性皮損中可見到肥大細胞呈帶狀浸潤,系統性損害中在系統的組織中可見到肥大細胞的浸潤。

【臨床表現】

常見於兒童,多發於出生後3∼9個月,但也有生下即有的。對患兒的生長和發育無影響,但兒童有肝脾腫大,腹水等內臟損害。初起的損害往往是暫時出現的風疹塊,以後常在原處復發和消失。終於成為持久性黃褐斑或表面不平的色素性結節,少數病人在皮損上還可出現水疱,當搔抓後出現風團,這就是本病特點。損害往往分批出現,大小不定,一般為豌豆到蠶豆大,數目也不定,少的只有幾個,多的可以散佈於全身各處,有的輕微發癢,淋巴結腫大。少數人的皮疹在成人時期出現,可長久存在不消失。因此有的學者將其分以下幾型:

1.良性

(1)皮膚型  瀰漫性皮膚肥大細胞增生症。

(2)系統型  皮膚、骨、肝、脾、胃腸道損害。

(3)內臟型  脾、骨和胃腸損害。

2.惡性  白血病性

【診斷】

典型病例不難診斷,色素沉著性皮損的風團形成(Parier徵)有診斷價值。

【治療措施】

除了成人型外,病人一般在青年時期自然痊癒。色甘酸二鈉口服20mg,4次/日,該藥有穩定肥大細胞膜的作用。氟滅酸0.2g口服3次/日,有抗SRS-A的作用,抗組織胺藥及皮質類固醇激素可使癢感暫時減輕,利血平能使病情減輕,控制風疹塊及癢感。

【鑑別】

色素沉著性斑疹應與痣鑒別,丘疹、結節損害應與幼年黃色肉芽腫及黃色瘤相鑒別。此外應和藥疹、炎症後色沉、黑變病鑒別。本病損害局部抓擦等刺激後可引起風團反應,組織病理中如見到肥大細胞的浸潤即可確診。

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