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疾病 震顫麻痺
別名Parkinson's disease, 巴金森氏症
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【概述】

又稱帕金森病(Parkinson's disease),是發生在中年以上中樞神經變性疾病。主要病變在黑質和紋狀體,因分泌多巴胺介質減少,導致震顫、肌張力增高、運動障礙。

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【診斷】

一、病史及症狀:

原發性震顫麻痺病因不明,帕金森徵群多與腦動脈硬化、顱腦損傷,CO中毒及抗精神病藥物(吩噻嗪類、單胺氧化酶抑制劑、三環類)中毒有關。多緩慢起病,逐漸加重,主要症狀包括震顫、肌張力增高及運動障礙。病史應注意詢問有無上述史。

二、體檢發現:

1.震顫:

最先出現於上肢的遠端(手指)逐漸波及下肢。典型的手指節律性震顫呈"搓丸樣動作"。初期為靜止性震顫,晚期可變為經常性。情緒激動時加重,睡眠時停止。

2.強直:

肢體伸屈肌張力均增高,呈"鉛管樣"或"齒輪狀"強直。面肌受累則缺乏表情呈面具狀臉。

3.運動障礙:

常因肢體及手部肌肉強直而難以完成精細動作,嚴重時起坐困難、躺下時不能翻身,穿鞋繫帶扣鈕扣均困難,生活不能自理。步態障礙甚為突出,早期表現行走時下肢拖步,上肢不動,隨病情進展,步伐逐漸變小變慢,啟步艱難,一旦邁步,以極小步伐前衝,越走越快,不能即時停步或轉彎,稱"慌張步態"。

4.個別病人尚可出現言語障礙、反應遲鈍等。

三、輔助檢查:

1.腰穿CSF檢查多巴胺代謝產物 香草醛酸含量和5-羥色胺代謝產物5-羥吲哚醋酸含量降低。

2.尿中多巴胺及其代謝產物亦降低。

3.部分病人頭顱CT或MRI可見底節區缺血變性改變。

【治療措施】

一、藥物治療:

可緩解症狀,延緩病情進展,但不能改變病程經過。

抗乙酰膽鹼藥物,抑制乙酰膽鹼作用,相應提高神經傳遞介質多巴胺的效應,安坦2mg 3次/d或東莨菪鹼0。2mg 3次/d,多有口乾、散瞳、便秘副作用。

多巴胺替代療法:補充神經遞質多巴胺之不足,使乙酰膽鹼-多巴胺系統重新獲得平衡。一般採用可透過脂膜屏障的-左旋多巴0.25 3次/d,漸增量至療效最著而副作用最輕為度。

複方左旋多巴及複方左旋多巴緩釋劑(美多巴、帕金寧)。

DA能受體激動劑:溴隱亭0.625mg漸增量,但每日理不超過30mg。協良行0.025mg,每隔2天增1/4片1mg,直到獲得滿意效果。

二、手術治療:

微電極導向蒼白球和丘腦切開術。

三、基因治療:

TH基因轉染的成肌細胞移植可以提高多巴胺神經遞質50%,能明顯改善臨床症狀,前景可觀。TH(移植轉酪氨酸羥化酶)。

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