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病名脊索瘤
【概述】

脊索瘤(Chordoma)是一種罕見的原發性惡性腫瘤,位於脊椎椎體和椎間盤內,罕見累及骶前軟組織,大多數脊索瘤起源於椎骨附近骨內脊索殘留物而不是椎間盤。主要好發於50~60歲的中老年,亦發生於其他年齡。兩性均可累及,發病率無差異。其生長緩慢,在出現症狀前,往往已患病5年以上。50%在骶尾部,35%位於蝶枕部,其他依次為頸、胸、腰椎部。骶尾部腫瘤,常見於40~70歲年齡組,而蝶枕部腫瘤則常見於兒童。前者由於溶骨可見骶骨有破壞,罕見有成骨現象。如果腫瘤侵犯脊柱,通常可出現脊髓壓迫徵,直接浸潤,累及腹膜後組織。腫瘤足夠大時可以造成腸腔狹窄,或侵犯膀胱。肛查可在直腸外捫到腫塊,蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等,影響各個顱神經。

【病理改變】

大體所見  腫瘤呈圓形或分葉狀質軟呈膠狀。可有局部出血、壞死、囊性變及鈣化等。早期一般具有包膜,附近常有碎骨片及死骨。

顯微鏡檢  顯示腫瘤組織變化較多,各個病例不同,甚至同一種瘤的不同區域內也不同。分化差的組織,細胞排列緊密,體積較小,邊緣清晰。細胞內外粘液成分較少,分化成熟的組織,細胞排列稀疏,體積較大,呈梭形或多邊形,胞漿內有明顯的空泡,腫瘤的間質中有纖維間隔,且有多量的粘液積聚,高度惡化時可見核分裂相。

【臨床表現】

疼痛為最早症狀,多係由腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起。位於骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛,隨後局部出現腫塊,并逐漸長大,從皮下隆起,也可向盆腔內發展,壓迫膀胱和直腸,引起尿失禁,便秘,坐骨神經痛等症狀。位於蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經及其他腦神經,腦垂體、腦幹等,在後期并可引起顱內高壓。在椎管周圍有脊髓受壓者,可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等。

X線表現  頭顱脊索瘤多見於顱底、蝶鞍附近,蝶枕軟骨連合處及岩骨等處。骨質破壞邊界尚清楚,可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質沉積。并可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔,一般較大,邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時可使鈣化松果體移位,偶可引起顱內高壓。頸椎的脊索瘤常位於上頸椎,尤在頸椎和枕骨交界處,多累及椎體、椎弓根偶爾也可受到侵犯,軟組織腫塊,常為突出的早期表現。胸椎脊索瘤較少見。

發生於脊柱的脊索瘤最多見於骶尾部,常位於骶尾骨交界處,患骨明顯膨脹,骨內正常結構消失,呈毛玻璃樣陰影,腫瘤呈溶骨性缺損,有時可穿破骨皮質向臀部及盆腔內擴展,形成邊緣清楚的腫瘤性軟組織塊影,中間可有殘餘骨質硬化或散在不成形的鈣化點,局部密度增高,造影檢查,可顯示直腸、膀胱、子宮等鄰近器官或組織受壓推移表現。

骶椎以上脊柱的脊索瘤,累及單個或2~3個鄰近的椎體時,骨質呈溶骨性破壞,有時可見散在鈣化點。單個椎體損害時,可見圓形或斑點狀骨質稀疏區。

【治療措施】

最有效的方法,是將腫瘤作整個切除,有時因腫瘤所處部位完整切除困難,則可作局部切除。Friedman認為對於某些脊索瘤放療也是有效的。劑量可高達50~60Gy(5000~6000rads)。

【預後】

 脊索瘤發生轉移的機率不高,位於骶尾部的脊索瘤發生轉移者較多,而顱底與骶椎以上脊柱的腫瘤轉移的卻很少。一般均在腫瘤發生10年以後才出現轉移,局部淋巴結常被累及,隨後血運轉至肺、肝臟以及腹膜等。枕部含有豐富軟骨成份的脊索樣脊索瘤,較常見脊索瘤的預後為好。

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