【概述】

主動脈瓣關閉不全（aortic insufficlency）可因主動脈瓣和瓣環，以及升主動脈的的病變造成男性患者多見，約占75%；女性患者多同時伴有二尖瓣病變。慢性發病者中，由於風濕熱造成的瓣葉損害所引起者最多見，占全部主動脈瓣關閉不全患者的三分之二。

【病因學】

急性主動脈瓣關閉不全多見於感染性心內膜炎，因感染毀損了瓣膜，造成瓣葉穿孔，或由於贅生物使瓣葉不能完全合攏，或炎症癒合後形成疤痕和攣縮，或瓣葉變性和脫垂，均可導致主動脈瓣返流。外傷引起主動脈瓣關閉不全較少見，可發生於主動脈瓣狹窄分離術或瓣膜置換術後，亦可由外傷造成非穿通性升主動脈撕裂所致。逆向性主動脈夾層分離累及主動脈瓣環亦可引起急性或慢性主動脈瓣關閉不全。

【發病機理】

主動脈瓣關閉不全的主要病理生理改變是由於舒張期左心室內壓力大大低於主動脈，大量血液返流回左心室，使左心室舒張期負荷加重（正常左心房回流和異常主動脈返流），左心室舒張末期容積逐漸增大，舒張末期壓力可正常；由於血液返流主動脈內阻力下降，故早期收縮期左心室心搏量增加，射血分數正常。隨著病情的進展，返流量增多，可達心搏量的80%，左心室進一步擴張，心肌肥厚，左心室舒張末期容積和壓力顯著增加，收縮壓亦明顯上升。當左心室收縮減弱時，心搏量減小。早期靜息時輕度降低，運動時不能增加；晚期左心室舒張末期壓力升高，并導致左心房，肺靜脈和肺毛細血管壓力的升高，繼而擴張和淤血。由於主動脈瓣返流明顯時，主動脈舒張壓明顯下降，冠脈灌注壓降低。心肌血供減小，進一步使心肌收縮力減弱。

急性主動脈瓣關閉不全時，左心室突然增加大量返流的血液，而心搏量不能相應增加，左心室舒張末期壓力迅速而顯著上升，可引起急性左心功能不全；左心室舒張末期壓力升高，使冠脈灌注壓與左室腔內壓之間的壓力階差降低，引起心內膜下心肌缺血，心肌收縮力減弱。上述因素可使心搏量急驟下降，左心房和肺靜脈壓力急劇上升，引起急性肺水腫。此時交感神經活性明顯增加，使心率加快，外周血管阻力增加，舒張壓降低可不顯著，脈壓不大。

【病理改變】

病理變化主要是炎症和纖維化使瓣葉變硬，縮短，變形，導致瓣葉在收縮期開放和舒張期關閉的異常。多數患者合併主動脈瓣狹窄。主動脈瓣關閉不全還可見於先天性畸形：二葉式主動脈瓣，主動脈瓣窗孔，室間隔缺損伴主動脈瓣脫垂等；以及結締組織疾病如系統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎等。引起二尖瓣脫垂綜合徵的瓣膜粘液樣變樣亦可累及主動脈瓣而致主動脈瓣關閉不全。升主動脈病變可造成主動脈根部的擴張，導致主動脈瓣環的擴大，舒張期正常的主動脈瓣閉合不全，引起主動脈瓣返流。常見病因有：馬凡綜合徵，升主動脈瓣樣硬化，主動脈竇動脈瘤，梅毒性主動脈炎，升主動脈囊性中層壞死，嚴重高血壓，以及特發性主動脈擴張。

【臨床表現】

（一）症狀　通常情況下，主動脈瓣關閉不全患者在較長時間內無症狀，即使明顯主動脈瓣關閉不全者到出現明顯的症狀可長達10～15年；一旦發生心力衰竭，則進展迅速。

1.心悸　心臟搏動的不適感可能是最早的主訴，由於左心室明顯增大，心尖搏動增強所致，尤以左側臥位或俯臥位時明顯。情緒激動或體力活動引起心動過速，或室性早搏可使心悸感更為明顯。由於脈壓顯著增大， 常感身體各部有強烈的動脈搏動感，尤以頭頸部為甚。

2.呼吸困難　勞力性呼吸困難最早出現，表示心臟儲備能力已經降低，隨著病情的進展，可出現端坐呼吸和夜間陣發性呼吸困難。

3.胸痛　心絞痛比主動脈瓣狹窄少見。胸痛的發生可能是由於左室射血時引起升主動脈過分牽張或心臟明顯增大所致，亦有心肌缺血的因素。心絞痛可在活動時，和靜息時發生，持續時間較長，對硝酸甘油反應不佳；夜間心絞痛的發作，可能是由於休息時心率減慢致舒張壓進一步下降，使冠脈血流減小之故；亦有訴腹痛者，推測可能與內臟缺血有關。

4.暈厥　當快速改變體位時，可出現頭暈或眩暈，暈厥較少見。

5.其他症狀　疲乏，活動耐力顯著下降。過度出汗，尤其是在出現夜間陣發性呼吸困難或夜間心絞痛發作時。咯血和栓塞較少見。晚期右心衰竭時可出現肝臟淤血腫大，有觸痛，踝部水腫，胸水或腹水。

急性主動脈瓣關閉不全時，由於突然的左心室容量負荷加大，室壁張力增加，左心室擴張，可很快發生急性左心衰竭或出現肺水腫。

（二）體徵

1.心臟聽診　主動脈瓣區舒張期雜音，為一高調遞減型哈氣樣雜音，坐位前傾呼氣末時明顯。最響區域取決於有無顯著的升主動脈擴張；風濕性者主動脈擴張較輕，在胸骨左緣第3肋間最響，可沿胸骨緣下傳至心尖區；馬凡綜合徵或梅毒性心臟所致者，由於升主動脈或主動脈瓣環可有高度擴張，故雜音在胸骨右緣第二肋間最響。一般主動脈瓣關閉不全越嚴重，雜音所佔的時間越長，響度越大。輕度關閉不全者，此雜音柔和，僅出現於舒張早期，只在病人取坐位前傾、呼氣末才能聽到；較重關閉不全時，雜音可為全舒張期且粗糙；在重度或急性主動脈瓣關閉不全時，由於左心室舒張末期壓力增高至與主動脈舒張壓相等，故雜音持續時間反而縮短。如雜音帶音樂性質，常提示瓣膜的一部分翻轉、撕裂或穿孔。主動脈夾層分離有時也出現音樂性要音，可能是由於舒張期近端主動脈內膜通過主動脈瓣向心室脫垂或中層主動脈管腔內血液流動之故。

明顯主動脈瓣關閉不全時，在心底部主動脈瓣區常可聽到收縮中期噴射性，較柔和，短促的高調雜音，向頸部及胸骨上凹傳導，為極大的心搏量通過畸形的主動脈瓣膜所致，并非由器質性主動脈瓣狹窄引起。心尖區常可聞及一柔和，低調的隆隆樣舒張中期或收縮期前雜音，即Austin-Flint雜音。此乃由於主動脈瓣大量返流，衝擊二尖瓣前葉，妨礙其開啟并使其震動，引起相對性二尖瓣狹窄；同時主動脈瓣返流血與左心房回流血發生衝擊，混合，產生渦流所致。此雜音在用力握掌時增強，吸入亞硝酸異戊酯時減弱。當左心室明顯擴大時，由於乳頭肌外移引起功能性二尖瓣返流，可在心尖區聞及全收縮期吹風樣雜音，向左腋下傳導。

瓣膜活動很差或反流嚴重時主動脈瓣第二心音減弱或消失；常可聞及第三心音，提示左心功能不全；左心房代償性收縮增強時聞及第四心音。由於收縮期心搏量大量增加，主動脈突然擴張，可造成響亮的收縮早期噴射音。

急性嚴重主動脈關閉不全時，舒張期雜音柔和，短促；第一心音減弱或消失，可聞及第三心音；脈壓可近於正常。

2.其他體徵　顏面較蒼白，心尖搏動向左下移位，範圍較廣，且可見有力的抬舉性搏動。心濁音界向左下擴大。主動脈瓣區可觸到收縮期震顫，并向頸部傳導；胸骨左下緣可觸到舒張期震顫。頸動脈搏動明顯增強，并呈雙重搏動。收縮壓正常或稍高，舒張壓明顯降低，脈壓差明顯增大。可出現周圍血管體徵：水沖脈（Corrigan's pulse），毛細血管搏動徵（Quincke's sign），股動脈槍擊音（Traube's sign），股動脈收縮期和舒張期雙重雜音（Duroziez's sign），以及頭部隨心搏頻率的上下擺動（de-Musset's sign）。肺動脈高壓和右心衰竭時，可見頸靜脈怒張，肝臟腫大，下肢水腫。

【輔助檢查】

1.X線檢查　左心室明顯增大，升主動脈和主動脈結擴張，呈「主動脈型心臟」。透視下主動脈搏動明顯增強，與左心室搏動配合呈「搖椅樣」擺動。左心房可增大。肺動脈高壓或右心衰竭時，右心室增大。可見肺靜脈充血，肺間質水腫。常有主動脈瓣葉和升主動脈的鈣化。主動脈根部造影可估計主動脈瓣關閉不全的程度。如造影劑返流至左心室的密度較主主動脈明顯，則說明重度關閉不全；如造影劑返流僅限於瓣膜下或呈線狀返流，則為輕度返流。

2.心電圖檢查　輕度主動脈瓣關閉不全者心電圖可正常。嚴重者可有左心室肥大和勞損，電軸左偏。I，aVL，V_5～6導聯Q波加深，ST段壓低和T波倒置；晚期左心房增大。亦可見束支傳導阻滯。

3.超聲心動圖檢查　左心室腔及其流出道和升主動脈根部內徑擴大，心肌收縮功能代償時，左心室後壁收縮期移動幅度增加；室壁活動速率和幅度正常或增大。舒張期二尖瓣前葉快速高頻的振動是主動脈瓣關閉不全的特徵表現（圖1）。二維超聲心動圖上可見主動脈瓣增厚，舒張期關閉對合不佳；多普勒超聲顯示主動脈瓣下方舒張期渦流，對檢測主動脈瓣返流非常敏感，并可判定其嚴重程度。超聲心動圖對主動脈瓣關閉不全時左心室功能的評價亦很有價值；還有助於病因的判斷，可顯示二葉式主動脈瓣，瓣膜脫垂，破裂，或贅生物形成，升主動脈夾層分離等。

圖1　主動脈瓣關閉不全M型超聲心動圖

示舒張期二尖瓣前葉的細顫波（向下箭頭）

4.放射性核素檢查　放射性核素血池顯像，示左心室擴大，舒張末期容積增加。左心房亦可擴大。可測定左心室收縮功能，用於隨訪有一定價值。

【診斷】

臨床診斷主要是根據典型的舒張期雜音和左心室擴大，超聲心動圖檢查可明確診斷。根據病史和其它發現可作出病因診斷。

【治療措施】

（一）內科治療　避免過度的體力勞動及劇烈運動，限制鈉鹽攝入，使用洋地黃類藥物，利尿劑以及血管擴張劑，特別是血管緊張素轉化酶抑制劑，有助於防止心功能的惡化。洋地黃類藥物亦可用於雖無心力衰竭症狀，但主動脈瓣返流嚴重且左心室擴大明顯的患者。應積極預防和治療心律失常和感染。梅毒性主動脈炎應給予全療程的青黴素治療，風心病應積極預防鏈球菌感染與風濕活動以及感染性心內膜炎。

（二）手術治療　人工瓣膜置換術是治療主動脈瓣關閉不全的主要手段，應在心力衰竭症狀出現前施行。但因病人在心肌收縮功能失代償前通常無明顯症狀，故在病人無明顯症狀，左心室功能正常期間不必急於手術；可密切隨訪，至少每六個月複查超聲心動圖一次。一旦出現症狀或左心室功能不全或心臟明顯增大時即應手術治療。

1.瓣膜修復術　較少用，通常不能完全消除主動脈瓣返流。僅適用於感染性心內膜炎主動脈瓣贅生物或穿孔；主動脈瓣與其瓣環撕裂。由於升主動脈動脈瘤使瓣環擴張所致的主動脈瓣關閉不全，可行瓣環緊縮成型術。

2.人工瓣膜置換術　風濕性和絕大多數其它病因引起的主動脈瓣關閉不全均宜施行瓣膜置換術。機械瓣和生物瓣均可使用。手術危險性和後期死亡率取決於主動脈瓣關閉不全的發展階段以及手術時的心功能狀態。心臟明顯擴大，長期左心功能不全的患者，手術死亡率約10%，後期死亡率約達每年5%。儘管如此，由於藥物治療的預後較差，即使有左心功能衰竭亦應考慮手術治療。

（三）急性主動脈瓣關閉不全的治療　嚴重的急性主動脈瓣關閉不全迅速發生急性左心功能不全，肺水腫和低血壓，極易導致死亡，故應在積極內科治療的同時，及早採用手術治療，以挽救患者的生命。術前應靜脈滴注正性肌力藥物如多巴胺或多巴酚丁胺，和血管擴張劑如硝普鈉，以維持心功能和血壓。

【併發症】

充血性心力衰竭多見，并為主動脈瓣關閉不全的主要死亡原因，一旦出現心功能不全的症狀，往往在2～3年內死亡。感染性心內膜炎亦可見，栓塞少見。

【鑑別】

主動脈瓣關閉不全應與下列疾病鑒別：

（一）肺動脈瓣關閉不全　本病常為肺動脈高壓所致。此時頸動脈搏動正常，肺動脈瓣區第二心音亢進，胸骨左緣舒張期雜音吸氣時增強，用力握拳時無變化。心電圖是右心房和右心室肥大，X線檢查肺動脈主幹突出。多見於二尖瓣狹窄，亦可見於房間隔缺損。

（二）主動脈竇瘤破裂　本病的破裂常破入右心，在胸骨左下緣有持續性雜音，但有時雜音呈來往性與主動脈瓣關閉不全同時有收縮期雜音者相似，但有突發性胸痛，進行性右心功能衰竭，主動脈造影及超聲心動圖檢查可確診。

（三）冠狀動靜脈瘻　多引起連續性雜音，但也可在主動脈瓣區聽到舒張期雜音，或其雜音的舒張期成分較響。但心電圖及X線檢查多正常，主動脈造影可見主動脈與冠狀靜脈竇、右心房、室或肺動脈總幹之間有交通。