【概述】

環狀胰腺（annluar pancreas）是一種先天性的發育畸形，病人有一帶狀胰腺組織環，部分或完全包繞十二指腸第一段或第二段，致使腸腔狹窄。本病於1818年由Tiedemann首先在屍檢中發現，1862年Ecker首先報導。迄今世界文獻中僅有300余例報告，國內丁士海1981年綜合文獻報導56例，男女之比為2︰1。

【病因學】

對於胚胎發育過程中形成環狀胰腺的確切病因目前尚不完全明瞭，學說很多，主要有2種解釋。胰腺是由胚胎的原腸壁上若干突起逐漸發育融合而成的。背側的胰始基是從十二指腸壁上直接發生，腹側的胰始基則自肝突起的根部發生。以後背側的胰始基發育成胰腺的體與尾，其蒂部成為副胰管；腹側的胰始基的蒂部成為主胰管，末端則為胰頭部。在胚胎第6周左右，隨著十二指腸的轉位，腹胰也轉位至背胰的後下方；在第7周時，背胰和腹胰開始接觸，最後兩胰合併為一個胰腺，兩個胰管也互相融合貫通。因此，一種理論認為，環狀胰腺是由於位於十二指腸腹側始基未能隨十二指腸的旋轉而與背側始基融合所致；另一種理論則認為，由於腹側與背側胰始基同時肥大，因而形成環狀胰腺，并將十二指腸第二段完全或部分圍住，造成梗阻。

【病理改變】

環狀胰腺一般寬1cm左右，包繞在十二指腸第二段。根據包繞程度，可分為完全型環狀胰腺和不完全型環狀胰腺，以後者較常見，即環狀胰腺僅部分包繞十二指腸，約占腸管周徑2/3～4/5。

環狀胰腺往往是真正的胰腺組織，含有正常的腺泡和胰島組織，但是也有一部分病人僅為纖維組織。環狀胰腺內的導管可與主胰管不相通而單獨開口於十二指腸。 

【臨床表現】

臨床上常將環狀胰腺分為新生兒型和成人型，其臨床表現與十二指腸的受壓程度和伴隨的其他病理改變密切相關。

（一）新生兒型多在出生後1周內發病，2周以上發病者少見。主要表現為急性完全性十二指導腸梗阻。病兒出現頑固性嘔吐，嘔吐物中含有膽汁。由於頻繁的嘔吐，可繼續脫水、電解質紊亂和酸鹼平衡失調、營養不良。如為不完全性十二指梗阻，則表現為間歇性腹痛及嘔吐，可伴有上腹部飽脹不適，進食後加重。以上症狀可反覆出現。此外，環狀胰腺還常伴有其他先天性疾病，如伸舌樣痴呆、食管閉鎖、食管氣管瘻、美克爾憩室、先天性心臟病、畸形足等。

（二）成人型多見於20～40歲，多表現為十二指腸慢性不全性梗阻的症狀，而且症狀出現愈早，十二指腸梗阻的表現也愈嚴重。病人主要表現有反覆上腹痛和嘔吐，呈陣發性發作，進食後腹痛加重，嘔吐後可緩解，嘔吐物為胃十二指腸液，含有膽汁。病人除了十二指腸梗阻以外，還可以併發其他病理改變，并引起相應的臨床症狀。

1.消化性潰瘍

環狀胰腺併發胃和十二指腸潰瘍者，可達30～40%，其中以十二指腸潰瘍較常見。潰瘍的發生原因可能與環狀胰腺的壓迫、胃液長期瀦留和胃、十二指腸內容物酸度過高等有關。

2.急性胰腺炎

環狀胰腺併發胰腺炎者占15～30%，其發生原因可能與胰腺導管系統異常有關，胰液淤滯或膽汁逆流至胰管而致病。胰腺炎可僅限於環狀胰腺部分或侵及全胰腺，急性胰腺炎的水腫或慢性胰腺炎的纖維疤痕還可加重十二指腸梗阻。

3.膽道梗阻

臨床上較少見，由於環狀胰腺位於乏特氏壺腹處、環狀胰腺致十二指腸第二段明顯狹窄并壓迫膽總管以及胰腺炎等原因，均可引起膽總管下端梗阻而出現黃疸。病程久者還可繼發膽道結石。

【輔助檢查】

1.X線檢查：腹部平片主要表現為十二指腸梗阻。臥位片可見胃和十二指腸球部擴張脹氣，即所謂雙氣泡徵；如果胃、十二指腸球部內有大量滯留液，在立位片上可見胃、十二指腸球部各有一個液平面（圖1）。

圖1 胃與十二指導腸的雙液平面

2.胃腸鋇劑造影：表現為胃擴張、下垂，胃內有大量空腹滯留液，排空時間延長 ；十二指腸球部勻稱擴大、伸長，其下緣光滑圓隆；十二指腸隆段，偶爾在第一段或第三段出現邊緣整齊的局限性狹窄區，且該區粘膜皺襞稀少，狹窄上方的腸管可見逆蠕動（圖2）

　

圖2 十二指腸降段狹窄

【診斷】

環狀胰腺的診斷不太容易，根據典型的症狀與體徵，結合X線表現，應考慮本病的可能。但有些病例在手術中才明確診斷。

【治療措施】

對於沒有症狀或症狀不明顯的環狀胰腺，可不必手術。如已引起十二指導腸狹窄或梗阻，則必須進行手術治療。手術方法主要分兩類：

1.環狀胰腺切除術或切除術

如果環狀胰腺組織較薄，血管分佈不多，與腸壁無緊密粘貼，可將環狀胰腺切斷，或作部分或全部的切除，以解除十二指腸梗阻。如十二指腸因長期壓迫已形成狹窄時，可加作十二指導腸縱行切開橫形縫合，使腸腔擴大。本術式的缺點是可造成胰腺損傷、胰瘻、胰腺囊腫或十二指腸瘻等併發症；有時手術後十二指導腸的狹窄或梗阻仍不能完全解除。因此，目前多不主張採用此種術式。

2.捷徑手術

（1）十二指腸與十二指腸側側吻合術：本術式操作較容易，能完全解除十二指腸梗阻，又能保持胃的功能，而且沒有損傷胰管、發生胰瘻的危險，因此比較符合生理，可作為首選的術式。手術方法：切開十二指導腸外側緣後腹膜，游離梗阻的十二指腸近端和遠端；再在梗阻近端和遠端的腸管前壁各作兩針牽引線，然後在梗阻近端腸管前壁作橫行切口，在遠端前壁作縱行切口，用1號絲線作間斷全層縫合，最後作漿肌層間斷縫合。

（2）十二指腸空腸Roux-y型吻合術（結腸前或結腸後）：該術式具有十二指腸與十二指腸側側吻合術的優點，但在手術過程中應注意下述幾點：①吻合口應選擇在十二指腸梗阻近端的最低點，以免形成盲襻。②吻合口不易過小，以免形成狹窄。③吻合時空腸不要扭轉成角，以免形成梗阻。④空腸在距屈氏韌帶15～20cm處切斷，遠端吻合至十二指腸梗阻近端最低點。

（3）十二指腸空腸側側吻合術：該術式的優點也與十二指腸側側吻合術相同，其方法是將一段距屈氏韌帶15～20cm空腸，在橫結腸前或後方，側側吻合到梗阻近端的十二指腸上。手術中注意事項與十二指腸空腸Poux-y型吻合術基本相同。

（4）胃空腸吻合術：本術式有兩個突出的特點：①手術後可能發生吻合口邊緣潰瘍。②梗阻近端的十二指腸引流不好，不能很好地解除十二指腸梗阻。因此，除因十二指腸周圍有緊密粘連，無法施行其他捷徑手術外，一般不宜採用本術式。Sanford則認為，對環狀胰腺先行胃大部切除，再作胃空腸吻合術，是成人病例中最理想的方法。

此外，對於有膽道梗阻的病人，除了需解除十二指腸的梗阻外，還要解除膽道的梗阻。可行胃大部切除、Billoth-Ⅱ式吻合術加膽總管與十二指腸梗阻遠段端側吻合術。對於環狀胰腺合併胃、十二指腸梗阻者，可行胃次全切除、Billoth-Ⅱ式吻合術，必要時附加迷走神經切斷術。

【併發症】

 伸舌樣痴呆、食管閉鎖、食管氣管瘻、美克爾憩室、先天性心臟病、畸形足、消化性潰瘍、急性胰腺炎、膽道梗阻等。

【鑑別】

考慮環狀胰腺時還應與下列疾病鑒別。

1.先天性十二指腸閉鎖

偶可見於新生兒，病變位於十二指腸降段，出生後即頻繁嘔吐，嘔出物可含有膽汁，胃腸造影時鋇劑完全不能通過，下段腸管內無氣體。手術時可見十二指腸降段無胰腺組織環境。

2.先天性幽門肥厚症

多在生後數周出現反胃和嘔吐，嘔吐物中不含膽汁，上腹部較膨隆，可有胃蠕動波，95～100%的病兒在右上腹可捫及橄欖狀腫塊。胃腸鋇劑造影見胃擴張，幽門管變細、變長，胃排空時間延長等。

3.腸繫膜上動脈壓迫綜合徵

本病係指十二指腸第三段或第四段受腸繫膜上動脈壓迫所致的慢性梗阻，主要表現為上腹部飽脹不適，間斷性嘔吐，嘔吐物中含有膽汁，胃腸鋇劑造影見十二指腸有顯著的阻滯及擴張現象，鋇劑在十二指腸第三或第四段有阻塞。

4.胰頭或乏特氏壺腹部腫瘤

環狀胰腺伴黃疸的病人，尤其是老年人，應與胰頭或十二指腸乳頭腫瘤鑒別。後者胃腸造影可見十二指腸環擴大，降部內緣受壓變形，粘膜皺襞破壞，並有充盈缺損、倒「3」字徵、雙邊徵等。

此外，還應與先天性膽總管閉鎖、十二指腸結核、低位十二指腸潰瘍等疾病相鑒別。