【概述】

急性感染性多发性神经炎（acute infectious polyneuritis）又称格林-巴利（Guillain-Barre）综合征或急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。是多数脊神经根及神经末梢（常有颅神经）同时受损的一种常见疾病。其临床特征为急性起病，迅速出现四肢对称性弛缓性瘫痪及脑脊液蛋白-细胞分离现象。任何年龄均可发生，但以30岁以下男性较多。四季均有，夏秋季较多。

【病因學】

本病的病因和发病机理至今尚未完全清楚。普遍认为本病是与感染有关的迟发性、超敏性的自身免疫性疾病，周围神经的髓鞘是免疫反应攻击的靶子。最密切的感染因子有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、空肠弯曲杆菌及乙型肝炎病毒等。其发病机理类似实验性变态反应性神经炎，一种以细胞介导的变态反应。但近年来的研究，在患者血清中检出了多种抗髓鞘抗体、周围神经内的血管壁和雪旺氏细胞膜上有IgG和补体的沉积、以及脑脊液中单克隆IgG抗体，说明体液免疫参与了发病作用。因此，本病的发病原因可能是病前的某种感染，启动了免疫反应，而体内的免疫调节异常引起了周围神经组织的损害，即髓鞘脱失。

【病理改變】

病变部位主要在脊神经根、脊神经及脑神经。受累的神经纤维出现肿胀、变性和节段性脱髓鞘改变，神经组织内围血管性的淋巴细胞和巨噬细胞浸润。脊髓前角细胞、后根节细胞、脊膜和脑均有不同程度的充血、出血、变性、坏死等病变。

【臨床表現】

急性亚急性起病。约2/3以上的患者，在发病前数日或数周有上呼吸道和消化道感染的症状，一般在起病后症状迅速进展，在数日至2周内达到高峰。主要症状为运动障碍。初为下肢无力，继之逐渐向远端扩展，出现四肢对称性瘫痪。严重者瘫痪可迅速上升，侵及肋间肌和膈肌，出现呼吸麻痺，表现为呼吸困难，发绀、咳嗽无力、痰液阻塞。部分病人还常诉有肢体远端感觉异常、麻木或疼痛。检查瘫痪为弛缓性，腱反射消朱，病理反射阴性；感觉障碍极轻，甚至缺如，有者多为手套袜子型感觉减退。

半数以上病例可有颅神经损害，最常见为双侧周围性面瘫，其次为舌咽和迷走神经受累，出现构音障碍，吞咽困难等延髓麻痺症状。偶有眼肌麻痺、视网膜出血、视乳头水肿。

植物神经损害表现为皮肤潮红、多汗和手足水肿，少数病例可出现心动过速、血压不稳、心电图改变。心脏受损为不良征象，可引起突然死亡。除极少数有短暂性排尿功能障碍外，括约肌功能一般不受影响。

【輔助檢查】

急性期周围白细胞可有轻度升高。其特征性改变是脑脊液出现蛋白细胞分离现象，即蛋白升高而细胞数正常或接近正常。蛋白含量一般在0.5～2g/L（50～200mg/dl），甚至高达10g/L（1000mg/dl）。常在病后第三周最明显，与病情无平行关系，可持续数日或1～2年。少数病例脑脊液可无改变。肢体远端神经传导速度测定低于正常60～70%。

【診斷】

1. 急性或亚急性起病，病前1～3周常有感染史。
2. 迅速进展的四肢对称性、弛缓性瘫痪。
3. 常合并有颅神经损害。
4. 脑脊液呈蛋白细胞分离现象。

【治療措施】

（一）急性期治疗

1. 激素治疗：早期使用肾上腺皮质激素。常用地塞米松10～15mg/d或氢化考的松200～300mg/d，加入5～10%葡萄糖液中静脉滴注，连续10～14天。危重病人可用大剂量冲击疗法，地塞米松30～60mg/d或氢化考的松300～600mg/d，连续3～5天。之后口服泼尼松维持20～40mg/d，逐渐减量。一般使用1月左右。其间要注意补充钾盐，注意有无消化道出血和继发感染。
2. 呼吸麻痺的治疗：呼吸麻痺是本病的最大危险，维持呼吸功能，保持呼吸道通畅是增加治愈率，减少死亡率的关键。如有轻度发绀、烦躁、痰液阻塞，应及时作气管切开或气管插管，清除气管内分泌物，必要时应用呼吸器帮助改善通气量。要加强护理，预防并发症的发生。
3. 控制感染：可选择适宜的抗生素。
4. 血浆交换疗法：有不少报导认为此法可清除血浆中的髓鞘毒性抗体，炎性化学介质，纤维蛋白原等，从而避免对神经髓鞘的中毒性损害，促进髓鞘的修复和再生，缓解临床症状。一般认为对年轻危重病例，早期使用，疗效较好。
5. 自血光量子疗法（经紫外线照射及充氧后的自血回输疗法）：认为对急性进展期有确切疗效，其机理可能与增加外周血T细胞数目，改善机体免疫功能紊乱有关。但也有人认为紫外线能损害染色体，造成微核率升高，对机体不利。
6. 其它疗法：大剂量B族维生素、维生素C以及三磷酸腺苷、胞二磷胆碱、辅酶Q10等，可酌情使用。如出现心律紊乱，高血压，应选用相应药物治疗。

（二）恢复期治疗

可采用针刺、按摩、理疗及其它主、被动功能锻炼等，以利瘫痪恢复。

【預後】

本病预后良好。2/3以上病例1～4周开始恢复，半年至1年基本痊愈。部分病例有不同程度后遗症，少数复发。有呼吸麻痺、肺部感染、心力衰竭者预后不良。

【併發症】

1. 急性呼吸衰竭：为呼吸麻痺所致，是本病死亡的主要原因。
2. 肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能减弱，导致细菌在呼吸道内繁殖。有的可能与气管切开有关。肺部感染常为本病的死亡原因之一，因此防治肺部感染极为重要。
3. 心律失常：多数由于机械通气障碍、代谢、酸碱和电解质紊乱等因素引起，也是本病致命性危险因素之一。一旦出现，要及时治疗。

【鑑別】

1. 急性脊髓灰质炎：本病多见于儿童，肌肉瘫痪常为节段性，不对称，无感觉障碍，肌萎缩明显，脑脊液蛋白及细胞均增多。
2. 急性脊髓炎：本病在损害平面以下有明显的锥体束征，传导束型感觉障碍和括约肌功能障碍。无颅神经损害，脑脊液正常或轻微改变。
3. 周期性麻痺：本病有反复发作史，血钾降低，低钾心电图改变，无颅神经损害，无感觉障碍，脑脊液正常。补钾治疗，可迅速恢复。
4. 全身型重症肌无力：本病起病缓慢，症状波动，无感觉障碍，脑脊液正常。新斯的明试验，肌力迅速改善。