症狀 | 皮肌炎 |
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本病在中醫文獻中尚無明確記載,但根據其臨床表現,一般認為屬中醫的「痿證」、「痹證」範疇。如《素間‧痿論篇》中對痿證作了詳細的論述,認為五臟皆能致痿,其中肺脾腎三臟與本病的關係尤為密切。「概括起來,本病的病因病機為:營衛不」固,風寒濕邪外侵,內舍於肺脾,鬱而化熱,蘊於皮膚肌肉;以致皮紅肌痛,久之則耗氣傷血,氣虛血虧;或因肝腎陰虧,濕熱浸襲,壅於絡脈,氣血鬱滯,筋脈肌膚失養,可致手足廢痿不用。
皮肌炎是以皮膚、肌肉及小血管炎症為特徵的自身免疫性結締組織疾病。本病也可以只侵犯肌肉而無皮膚症狀,稱為多發性肌炎。這種結締組織病也可有內臟損害,成為全身性疾病。臨床常見面頸部紫紅斑、上眼鹼浮腫、眼周炎淡紫紅斑、掌指關節或指關節伸側紅斑(可伴萎縮)、肌無力、肌痛及肌腫脹,以四肢近端肌最明顯。本病發病率為0.001%~0.006%。女多於男,女男之比為2:1。兒童期發病高峰在5~15歲,成人發病高峰為30~50歲。約有9%~52%病例併發癌腫。
本病的發病機理一般認為與腫瘤、感染、病毒、藥物、內分泌功能紊亂、肌代謝障礙有關。近年來多認為本病屬自身免疫性疾病。本病與系統性紅斑狼瘡、硬皮病有許多共同的臨床表現和免疫學異常情況,如部分病例血中可找到狼瘡細胞,抗核抗體和類風濕因子陽性,抗肌漿球蛋白的抗體等陽性,患者血清中有抗腫瘤抗體。腫瘤組織可作為機體自身抗原,腫瘤組織與體內肌纖維、血管、結締組織等發生交叉抗原性,與產生的抗體發生交叉的抗原抗體反應而造成病變。亦有人發現患者淋巴細胞轉化率增高,血清免疫球蛋白降低。以上都支持本病的發病基礎是免疫功能紊亂。
〔診斷〕根據四肢近端肌肉對稱性乏力,疼痛和觸痛,伴特徵性皮膚損害如眼臉及其周圍的紫紅色浮腫性改變(這種紅斑具有很高的診斷價值),Gottron徵和中皺璧僵直毛細血管擴張性紅斑,可以診斷。再輔以血清肌酸磷酸激酶(CPK)、醛縮酶、乳酸脫氫酶(LDH)、轉氨酶等值升高,24小時尿肌酸排出量增加,必要時結合肌電圖改變和病變肌肉的活組織檢查,可以確診本病。
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