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症狀紅斑狼瘡
【概念】

中醫學根據本病臨床皮損、發熱、乏力、關節痛等症狀特點,描述為「紅蝴蝶瘡」、「茱萸丹」、「馬纓丹」、「日曬瘡」、「陰陽毒」、「血風瘡」、「顴瘍」、「顴疽」、「面發毒」、「面游風」等,其內臟病變則見於「水腫」、「龐損」、「喘息」、「血證」、「關格」等類症候中。張仲景在《金匱要略》中論述陰陽毒時,對其病症表現和治療進行了論述:「陽毒之為病,面赤斑斑如錦文,咽喉痛,唾膿血…升麻鱉甲湯主之」。「陰毒之為病,目赤,身痛如被杖,咽喉痛…升麻鱉甲湯去雄黃蜀椒主之」。這種陰陽毒,實為本病陰陽盛衰的產種類型。

本病的病因病機可概括為先天稟賦不足,或因外感六淫之邪,或因情志起居飲食不節,或因勞作、房室過度,致使陰陽失調,氣血虧虛,運行不暢,氣滯血瘀、經絡受阻,從而累及五臟六腑、四肢百骸、肌膚筋骨。而症候繁多,症情複雜多變,病程漫長難愈。本病多因在日曬後發病或症狀惡化,故外因多為感受熱毒之邪。熱毒入裡燔灼陰血,痹阻經脈,傷於臟腑,蝕於筋骨肌膚。另外藥物過敏,感受病毒細菌及不潔之物,或食物過敏,或嗜食厚味,或居住濕地,或感受六淫,亦皆可由生熱毒,加之先天稟賦不足,元陰元陽虧虛,故可變生諸證。如發病日久。屢用激素等西藥,則更易致陰虛陽亢或氣陰兩虧,陰損及陽,陰陽俱虛,互不相榮,又致氣血虧虛不和,運行紊亂凝滯,最終導致陰陽離絕,而成危候。

本病因侵襲面廣,累及全身內外、陰陽氣血,故臨床表現繁雜多變。若熱毒寒化,寒凝血滯氣阻,則可見紫斑(或有雷諾氏徵)、固定性盤狀紫紅斑、網狀青紫斑、色素沉著或異色症改變,肌膚甲錯,關節疼痛。青年女性患者則常有情志抑鬱、月經不調,舌質紫紅、青紫或瘀斑。另外,病程不同,階段不一,還可見有上實下虛,上熱下寒,內熱外寒,內乾外腫,水火不濟,心腎不交等虛實錯雜的病機表現。總而言之,本病西醫著眼於遺傳因素加之外部誘因,免疫紊亂而致病,這與中醫學的先天稟賦不足,正虛邪入,氣血陰陽失調的病因病機是相吻合的。

【現代研究】

紅斑狼瘡是一種較為常見的典型的全身性自身免疫性疾病,其發病率為0.01%~0.08%,女性的發病率更高,男女發病比率為1:9,且幾乎都發生於20~40歲的生育年齡。隨著醫療水平的提高,現在10年的存活率已達85%以上。本病在臨床上分為盤狀型和全身型(亦稱系統性)兩大類。前者主要為面部皮膚損害,可引起面部的毀壞,後者則可因全身各器官和系統的病變而危及生命。

本病早期症狀往往不典型,容易被誤診為其他疾病而延誤病情。本病的病因至今尚未完全明瞭。近年來有關學者認為,遺傳因素-即多基因異常是本病的發病基礎,而促使發病的誘因,主要有以下四個方面:

  • 病毒感染。
  • 紫外線輻射。
  • 藥物過敏。
  • 內分泌影響。
除此之外,分娩、創傷、大手術、精神創傷、勞累等情況,常誘發或加重本病。不管以上何種誘因,都可使機體產生多種自身抗體和細胞免疫,從而對機體產生損害。

本病產生的多種自身免疫抗體大致分為兩大類:

  • 一是非臟器特異性自身抗體,它可直接附著或通過免疫複合物沉著損傷機體各個系統和器官,沒有特異性攻擊目標,其中抗核抗體是本病發病機制和病理損害的關鍵因素。
  • 二是具有臟器特異性的自身抗體,其中以抗白細胞抗體所產生的變態反應對機體損害尤為嚴重。

總之,在本病病程中可能出現多種自身抗體,但不是每一個患者都同樣出現所有的自身抗體,而是不同的患者或不同的時期所出現的抗體種類與效價都可能不同。這些抗體的出現,一方面顯示了患者的免疫機制紊亂,這是結果;另一方面又給機體帶來了損害,成為病變的原因。在細胞免疫方面,一般來說患者存在T細胞減少及功能低落的情況,產生機體免疫缺陷,但其機制尚不十分清楚。以上所述病因病機,在目前階段只能說是人們在研究本病發病過程中所獲得的片斷,它們之間的內在關係還不清楚,許多尚處在理論上推測或假設的階段,因此要全面地闡述其發病機理尚存在困難。

〔診斷〕

臨床表現:

  1. 蝶形或盤狀紅斑。
  2. 無畸形的關節炎或關節痛。
  3. 脫髮。
  4. 雷諾現象和或‧血管炎。
  5. 口腔黏膜潰瘍。
  6. 漿膜炎。
  7. 光過敏。
  8. 神經精神症狀。
實驗室檢查:
  1. 血沉增快(魏氏法>20/1小時末)。
  2. 白細胞降低(<4000/立方毫米)和或‧血小板降低(<80000/立方毫米)和或‧溶血性貧血。
  3. 蛋白尿(持續+或+以上者)和或‧管型尿。
  4. 高丙球蛋白血症。
  5. 狼瘡細胞陽性(每片至少2個或至少兩次陽性)。
  6. 抗核抗體陽性。

符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診。確診前應注意排除其他結締組織病、藥物性狼瘡症候群、結核病以及慢性活動性肝炎等。不足以上標準者為疑似病例,應進一步作如下實驗室檢查,滿4項者可以確診:

  1. 抗DNA抗體陽性(同位素標記DNA放射免疫測定法,馬疫錐蟲塗片或短膜蟲塗片免疫螢光測定法等物理及其他免疫化學、生物學方法)。
  2. 狼瘡帶試驗陽性。
  3. 腎活檢陽性。
  4. Sm抗體陽性。
臨床表現不明顯但實驗室檢查足以診斷系統性狼瘡者,可暫稱為亞臨床系統性紅斑狼瘡。

【辨證分析】

  1. 熱毒熾盛︰突然高熱或持續不退,面部及其他部位皮膚出現紅斑或水腫性紅斑,甚至大疤或血疤。日光照射後病情加劇或驟發,全身無力,肌肉關節酸痛,煩躁不眠,精神恍惚或神昏譫語,抽搐,大便乾結,小便短赤,口渴喜冷飲,目赤唇紅,或可見吐血、衄血、便血等出血,或口舌生瘡,咽喉腫痛。舌紅或紫暗或絳紅,苔黃膩或黃乾或黃白相兼而膩或舌光如鏡,脈弦數。此型多見於本病急性發作或伴繼發感染者。清熱解毒,涼血養陰,化痰消斑。清瘟敗毒飲加減。生石膏60克(先煎),水牛角30克(先煎),知母、黃連、黃芩、梔子,連翹、玄參各15克,生地、丹皮、赤芍、當歸各20克,竹葉、桔梗、甘草各10克。大便乾結加大黃10克(後下;高熱不退或見神志症狀,加羚羊角0.3~0.5克沖服;低熱不退加銀柴胡、地骨皮各15克;疲斑出血甚加藕節、白茅根、紫草各20克。濕熱明顯,舌苔厚膩加蒼朮、石菖蒲各10克,去生地、玄參、知母。
  2. 熱傷氣陰︰煩熱、自汗、心悸、胸悶氣短,咳嗽,虛煩不眠。或煩躁較甚,或口唇青紫,或面色蒼白,四肢逆冷。四肢乏力,精神倦怠。脈細弱或結代,舌淡苔薄白。此型多見於本病伴有心肺損害或中樞神經系統損害。清熱養陰,益氣安神。炙甘草湯合瀉心湯加減。人參15克,大棗20枚,生地50克,炙甘草15克,阿膠(烊化)、麥冬、生薑、桂枝、麻仁、黃連、黃芩、大黃(後下)各10克。氣虛甚加黃耆30~100克(逐漸加大);脾虛明顯而致便溏、食少,加茯苓、白朮、焦三仙各10克;陰虛明顯而致口乾咽燥,乾咳,加北沙參20克,天麥冬各10克;虛煩難眠加合歡皮、夜交藤、酸棗仁各10克;煩躁甚加竹葉5克,連翹、地骨皮各10克;氣急咳嗽,咳痰不暢,加桑白皮、魚腥草、紫苑、款冬花各10克,白花蛇舌草15克。面色蒼白,展寒肢冷明顯加附子、肉桂、仙靈脾各10克。
  3. 肝經鬱熱︰肝區疼痛,或胸肋脘腹痞滿脹痛,心煩易怒,或抑鬱不舒,皮損色紅或紫暗,女性多痛經或閉經朋經不調。還可見畏寒發熱,納呆,乏力,頭暈,失眠,舌紅絳或舌體瘀斑,苔薄白或黃糙,脈緊細或弦數。此型多為類固醇激素用藥過久,血壓一般升高,常合併肝脾腫大,功能損害。疏肝清熱,活血化瘀。一貫煎合四妙勇安湯加減。當歸、生地各30克,玄參、枸杞子各20克,金銀花15克,當歸30克,北沙參、麥冬、川楝子、生甘草各10克。肝脾腫大,肝區疼痛,加龜板、鱉甲各30克,香附、鬱金各15克;血瘀甚加三稜、莪朮各15克,赤芍、丹皮各10克;脾虛明顯加人參10克,茯苓20克,白朮10克;熱毒偏盛加大黃、龍膽草、柴胡、梔子各10克。
  4. 陰虛火炎︰長期低熱,五心煩熱,面部潮紅,顴紅盜汗,自汗,乏力,皮疹色紅或淡紅,少數新發皮疹,關節疼痛,頭暈目眩,耳鳴,脫髮,咽乾口燥,尿赤便乾,女性可見月經不調,舌紅少苔,脈弦細數。此型多見於本病急性、亞急性發作階段。滋腎養陰清熱。大補陰丸合四物湯加減。龜板、鱉甲各30克,生地、熟地。黃柏、知母、當歸各20克,白芍、川芎各10克。氣虛甚加黃甚20克,西洋參10克;盜汗、自汗明顯舶龍骨、牡蠣各10克;脾虛食少加山藥、茯苓各20克,白朮10克;潮熱,五心煩熱明顯加山藥、茯苓各20克,丹皮、山茱、澤瀉各10克,同時還可酌加地骨皮、玄參、花粉、青蓄各10~15克;痰血、皮疹明顯加桃仁、紅花各10克,丹參、赤芍各15克,白茅根、藕節各20克。腎虧明顯,見腰膝酸軟,頭暈、耳鳴,可加枸杞子、菟絲子、覆盆子、肉蓯蓉、懷牛膝、何首烏各10克。
  5. 氣滯血瘀︰肢端青紫或蒼白青紫交替發作,皮膚紫斑或見盤狀沉著或異色,肌膚甲錯,關節肌肉疼痛,女性可見情志抑鬱,月經不調,閉經或痛經。舌質紫紅、舌下青筋痰紫增粗。此型多見於伴嚴重雷諾氏徵和明顯血管炎者。活血化痰,理氣通絡。血府逐瘀湯加減。生地、桃仁、紅花、赤芍、牛膝各20克,柴胡、川芎各15克,枳實10克。情志抑鬱不舒,胸脅脹痛,酌選加:鬱金、香附、青皮、佛手各10克;肢端疼痛、關節疼痛加桑枝、桂枝、秦艽、雞血藤、忍冬藤各10~15克;偏血瘀者,見肢端、肌膚青紫時間較長者,加重川芎量至20克,加三稜、莪朮各10克,三七、全當歸各15克,乳香、沒藥各10克;偏氣滯陽氣不能達於四末,肢端肌膚蒼白、逆冷,持續時間較長者,加肉桂、附子各10克,細辛3克,木通10克,草烏、川烏各10克。關節、肢端疼痛明顯,加白花蛇、全蠍、蜈蚣各10克。
  6. 脾腎兩虛︰形寒肢冷,低熱或潮熱,神疲乏力,少氣懶言,動則更甚,納呆,腹脹,甚則嘔吐泄瀉,面色蒼白或萎黃,腰膝酸軟,關節腫痛,肢體浮腫,小便不利,皮疹不顯或紫暗。舌淡胖或暗淡有齒痕、苔薄白,脈濡細,或沉細。此型多見於有腎病綜合徵,伴雷諾徵和長期激素治療者。補腎健脾,溫陽利水。腎氣丸合四君子湯加減。肉桂、附子各15克,山藥20克,茯苓30克,人參、白朮、山萸肉各10克,丹皮12克,炙甘草6克,澤瀉12克。噁心嘔吐甚,加生薑20克,陳皮、半夏、厚朴、石菖蒲各10克;偏腎虛選加菟絲子、仙茅、仙靈脾、桑寄生、川斷、枸杞子、杜仲、何首烏、肉蓯蓉各10~15克;小便不利,水腫甚,加豬苓、大腹皮、白茅根、赤小豆各10~15克;大便泄瀉加重山藥量至30克,白朮改炒白朮20克,肉蔻、砂仁各10克。
由於本病病變可涉及全身各個部位和系統,故臨床證情複雜多變,病程較長,併發症多,兼夾症繁雜,臨床各證之間常相互交錯,因此臨床除上述分型之外,還須配合運用下列辨證及辨病加減法:
  1. 腰膝酸軟、頭昏耳鳴、腎虛者,可選用:枸杞、杜仲、肉蓯蓉、菟絲子、狗脊、虎杖、川斷、桑寄生、桂枝、肉桂、仙茅、仙靈脾、鎖陽、益智仁等。
  2. 浮腫選加:車前子、車前草、澤瀉、赤小豆、大腹皮、薏米、茯苓、豬苓、白茅根、玉米鬚、石韋等。
  3. 關節疼痛選加:秦艽、桑枝、桑寄生、威靈仙、徐長卿、防已、防風、玄胡、虎杖、雞血藤、青風藤、忍冬藤、川斷、桂枝。
  4. 脇肋脹痛,情志抑鬱選加:鬱金、香附、青皮、延胡索、枳殼、佛手、柴胡。
  5. 心悸選加:五味子、石菖蒲、遠志、茯苓、茯神木、杜仲、玄參、柏子仁。
  6. 失眠選加:夜交藤、合歡花、合歡皮、益智仁、青風藤、石菖蒲、酸棗仁等。
  7. 燥咳或陰虛咳嗽選加天冬、麥冬、百合、北沙參、芸香草、茜草根、桔梗、川貝母、枇杷葉等。
  8. 心前區痛、冠狀動脈供血不足,見心臟損害者,選加三七、川芎、當歸、山楂、毛冬青、玄胡、全栝蔞、益母草、丹參、桂枝、白芍等。
  9. 心律失常見結代脈,選加仙靈脾、苦參、當歸、青蒿、龍眼肉。
  10. 肝區痛、肝脾腫大、肝損害者可選加鬱金、柴胡、垂盆草、白朮、茵陳、蒲公英、龜板、鱉甲、丹參、川芍、當歸、三稜、莪朮
  11. 腎臟損害:有尿蛋白選加黨參、北耆、金櫻子、五味子、山楂、芡實、麥芽、白茅根、金銀花等;有顆粒管型選加山楂、淮山藥、鎖陽、巴戟天;有膿細胞選加冬葵子、車前子、銀花、魚腥草;出現尿毒症選加參附湯、高麗參、知母,黃柏、肉桂、大黃(後下)。
  12. 出血或凝血異常,選加側柏葉、茜草根、蒲黃、紫珠草、水牛角、仙鶴草、白茅根、阿膠、地榆炭、藕節等。
  13. 白細胞減少,選加女貞子、白朮、肉桂、苦參、龍葵等。
  14. 食慾減退,納差選加:雞內金、烏藥、生薑、陳皮、龍膽草等。
  15. 高血壓選加山楂、五味子、毛冬青、丹參、白朮、玄參、地骨皮、杜仲、丹皮、葛根、青風藤等。
  16. 中樞神經損害,出現精神神經症選加:天麻、鉤藤、防己、天南星、菖蒲、遠志、白殭蠶、茯苓、檳榔末(吞服)、珍珠粉、羚羊角粉等。紅斑狼瘡發熱是十分常見的,且難以消除,有時很難判定為何種原因發熱,臨證時應嚴密觀察,詳細分析後有明顯原因的宜採取辨病加減藥物,如原因不明者宜採用辨證加減藥物。
  17. 氣虛發熱選加:黃耆、白朮、黨參、飴糖、大棗、龍眼肉等。
  18. 血虛發熱選加:當歸、熟地、阿膠、黃精、玉竹等。
  19. 陰虛發熱選加:青蒿、地骨皮、銀柴胡、胡黃連、阿膠、雞子黃、玄參等。
  20. 過敏性發熱選加:黃芩、防己、陳皮、麻黃、甘草等。
  21. 細菌感染發熱選加連翹、魚腥草、黃連、銀否葉、菊花、金銀花、蒲公英、柴胡、大青葉、白頭翁、地骨皮等。
  22. 病毒感染發熱選加大青葉、板藍根、白頭翁、白花蛇舌草、半枝蓮、半邊蓮、瞿麥根、無花果、金銀花、蒲公英、紫花地丁、白芍、地骨皮、柴胡、蛇頭一顆草、石大年、枇杷葉、金櫻子、茵陳蒿、青蒿等。
因潛在的或明顯持續的病毒感染為紅斑狼瘡的發病因素或惡化因素之一,因此每一方中均可考慮選加抗病毒的中草藥。

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