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症狀皮肌炎
【概念】

本病在中醫文獻中尚無明確記載,但根據其臨床表現,一般認為屬中醫的「痿證」、「痹證」範疇。如《素間‧痿論篇》中對痿證作了詳細的論述,認為五臟皆能致痿,其中肺脾腎三臟與本病的關係尤為密切。「概括起來,本病的病因病機為:營衛不」固,風寒濕邪外侵,內舍於肺脾,鬱而化熱,蘊於皮膚肌肉;以致皮紅肌痛,久之則耗氣傷血,氣虛血虧;或因肝腎陰虧,濕熱浸襲,壅於絡脈,氣血鬱滯,筋脈肌膚失養,可致手足廢痿不用。

【現代研究】

皮肌炎是以皮膚、肌肉及小血管炎症為特徵的自身免疫性結締組織疾病。本病也可以只侵犯肌肉而無皮膚症狀,稱為多發性肌炎。這種結締組織病也可有內臟損害,成為全身性疾病。臨床常見面頸部紫紅斑、上眼鹼浮腫、眼周炎淡紫紅斑、掌指關節或指關節伸側紅斑(可伴萎縮)、肌無力、肌痛及肌腫脹,以四肢近端肌最明顯。本病發病率為0.001%~0.006%。女多於男,女男之比為2:1。兒童期發病高峰在5~15歲,成人發病高峰為30~50歲。約有9%~52%病例併發癌腫。

本病的發病機理一般認為與腫瘤、感染、病毒、藥物、內分泌功能紊亂、肌代謝障礙有關。近年來多認為本病屬自身免疫性疾病。本病與系統性紅斑狼瘡、硬皮病有許多共同的臨床表現和免疫學異常情況,如部分病例血中可找到狼瘡細胞,抗核抗體和類風濕因子陽性,抗肌漿球蛋白的抗體等陽性,患者血清中有抗腫瘤抗體。腫瘤組織可作為機體自身抗原,腫瘤組織與體內肌纖維、血管、結締組織等發生交叉抗原性,與產生的抗體發生交叉的抗原抗體反應而造成病變。亦有人發現患者淋巴細胞轉化率增高,血清免疫球蛋白降低。以上都支持本病的發病基礎是免疫功能紊亂。

〔診斷〕

根據四肢近端肌肉對稱性乏力,疼痛和觸痛,伴特徵性皮膚損害如眼臉及其周圍的紫紅色浮腫性改變(這種紅斑具有很高的診斷價值),Gottron徵和中皺璧僵直毛細血管擴張性紅斑,可以診斷。再輔以血清肌酸磷酸激酶(CPK)、醛縮酶、乳酸脫氫酶(LDH)、轉氨酶等值升高,24小時尿肌酸排出量增加,必要時結合肌電圖改變和病變肌肉的活組織檢查,可以確診本病。

【辨證分析】

  1. 肺熱津傷︰病起發熱,或熱退後突然出現肢體軟弱無力,或麻木不仁,心煩口渴,嗌嗆咽乾,小便黃少,大便偏乾。舌紅、苔黃,脈數。清熱潤燥,養肺生津。清燥救肺湯加減。黨參15克,麥冬15克,石膏30克(先煎),桑葉、杏仁、麻仁、桑枝、獨活、牛膝各10克。高熱、口渴,有汗者,加重石膏用量至60克,並加知母、銀花、連翹各10克;咳嗆少痰,酌加全栝蔞15克,桑白皮、枇杷葉各10克;肢體麻木不仁,加蒼朮、威靈仙各10克,雞血藤30克;若見身熱退淨,食慾減退,口燥咽乾,肌肉軟弱無力,舌紅苔少者,宜用益胃湯加薏苡仁、山藥、穀芽。
  2. 濕熱浸淫︰肢體困重,萎軟無力,或兼微腫、麻木,尤以下肢為甚,或有發熱,胸脘痞悶,小便短赤。舌紅苔黃膩或黃白相兼而膩,脈濡數或滑數。清熱利濕,舒筋活絡。加味二妙散化裁。黃柏、蒼朮、防己、木通、蠶沙各10克,革藤、木瓜各此克,薏苡仁30克。濕偏重而見胸脘痞悶,肢重且腫,苔滑膩,脈濡者,可酌加厚朴、茯苓、澤瀉、藿香、佩蘭;若濕熱傷陰而見形瘦低熱,舌紅少苔,脈細數者,去蒼朮加生地15克,麥冬10克,龜板20克;肢體麻木不仁,屈伸不利,舌紫或有斑點,加桃仁、紅花、赤芍、丹參各10克;若肢體麻木有冷感者,去黃柏,加桂枝10克。
  3. 脾胃虛弱︰肢體萎軟無力,逐漸加重,伴食少便溏,面浮不華,神疲乏力。舌淡、苔薄白,脈細弱。健脾益氣,養血強筋。參苓白朮散加減。黨參15克,白朮、扁豆、茯苓、砂仁(後下)、陳皮各10克,山藥、薏仁各30克,蓮肉、桑寄生、懷牛膝各15克。畏寒肢冷加附子6~10克,乾薑10克;病久體弱,氣血兩虛者,可重用黨參、白朮、山藥,加黃耆15克,熟地15克,當歸10克。
  4. 肝腎虧虛︰病程較長,四肢萎軟無力,以下肢為甚,或伴肢體拘攣麻木,腰背酸軟,眩暈耳鳴,遺精或月經不調,舌紅、少苔,脈細數。補益肝腎,滋陰清熱,虎潛丸加減:熟地、龜板各15克,虎骨、牛膝、鎖陽、當歸、白芍、川斷、桑寄生、黃柏、知母各10克。臨床上虎骨用狗骨30克代之;熱甚去鎖陽;兼血虛而見面色萎黃,心悸怔忡失眠者,加黃耆15克,黨參、當歸各10克,雞血藤30克;久病陰損及陽,而見畏寒肢冷,陽萎,舌淡脈沉者,去知母、黃柏,酌加鹿角片、補骨脂、仙靈脾、巴戟天、附子、肉桂等。

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