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症狀天疱瘡
【概念】

中醫文獻中對本病早有記載。如《金匱要略》所記述的「浸淫瘡」與本病較相似,宋代《瘡瘍全書》即有「天疱」之論述:「此瘡之發,不拘老幼…初生一疤,漸至遍體,漫爛無休。」明代《外科啟玄》對天疱瘡的病因病機進行了闡述,認為本病係手太陰肺經受暑熱濕蒸之氣,以致火邪侵犯肺經,潛伏鬱結而成。熱毒挾濕蘊蒸傷津耗氣,氣陰兩傷;或濕熱內蘊,脾虛濕盛;少數亦可見寒濕蘊毒,傷陽損氣,而致陽氣虧虛。但總以濕、熱、毒邪致病為多見。

【現代研究】

天疱瘡是一組以表皮內棘細胞鬆解為特點的自身免疫性大疤性皮膚病,病程緩慢,容易發作,嚴重者可危及生命。其持徵是在正常皮膚或黏膜上出現鬆弛性水疱,尼科耳斯基徵陽性。一般分為尋常性、增殖性、落葉性及紅斑型四種類型,尋常性天疱瘡最為嚴重,預後亦較差。可見典型薄壁、鬆弛的大疤及鮮紅的糜爛面。皮損可泛發全身,以面頌、前胸、後背、腋窩及腹股溝等處好發,並伴有口腔黏膜損害,全身症狀較重。增殖性天疱瘡很少見,此型皮損特點是水疱糜爛面趨於成增殖性損害,好發於腋窩、腹股溝、外陰、肛門、臍周等皮膚皺摺及四肢屈側,全身症狀較輕,預後一般較好。落葉性天疱瘡的特點是體表全部或大部潮紅,上覆以落葉狀或薄鬆餅樣凝屑,凝屑下濕潤,滲出物有臭味,口腔損害不常見,全身症狀較輕,預後較尋常性為好。紅斑性天疱瘡較常見,皮疹好發於頭部、面中部及胸背中部,表現為紫紅疏片,有鬆弛大瘡,很快乾枯結凝成污垢柿皮的鱗屑損害,易誤診為脂溢性皮炎、紅斑狼瘡等,本型是落葉型天疱瘡的輕型,愈後亦較好。

天疱瘡的發病機理目前尚未完全弄清。一般認為是一種自身免疫性疾病,病人血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體,主要為lgG,其滴度的高低與疾病的嚴重程度有關。

〔診斷〕

  1. 皮膚上發生不易癒合的鬆弛性水疱,尼科耳斯基徵陽性。
  2. 尋常性與落葉性天疱瘡皮損均泛發於全身,常有口腔損害,皮膚糜爛面顯著而不易癒合;落葉性天疱瘡有葉狀表皮剝脫;增殖性天疱瘡有肥厚肉芽性增殖,多發生於皮膚皺劈處;紅斑性天疱瘡皮損多僅限於頭、面、頸及胸背,類似脂溢性皮炎。
  3. 細胞學檢查:自水疱之基底取組織作塗片,用吉姆薩染色,可見棘層鬆解細胞。
  4. 病理組織檢查顯示棘層鬆解並有表皮肉裂隙和小瘡形成。
  5. 必要時作免疫學檢查,間接免疫螢光檢查可測定血清中有循環的抗表皮細胞間基質的抗體。皮膚切片直接免疫螢光檢查,表皮細胞間有免疫球蛋白沉積。

【辨證分析】

  1. 濕熱蘊毒,鬱蒸三焦︰水疱多迅速發展增大,甚或融合成片,口腔黏膜生瘡。伴身熱口渴,心煩,大便乾結,尿黃。舌紅或絳、苔黃膩,脈弦數或滑敵。多見於急性發作,以尋常性、紅斑性、落葉性天疱瘡為多見。清熱化濕解毒。甘露消毒丹加減。蔻仁10克,藿香10克,茵陳30克,滑石15克(包煎),木通10克,銀花15克,連翹15克,石膏50克(先煎),土茯苓30克,黃連6克,梔子15克,生地15克,蒲公英30克。舌質紅絳而少苔者,去蔻仁、藿香,加丹皮、赤芍各15克;大便閉結者加生大黃10克(後下)。
  2. 熱傷氣陰︰舊疤破潰或結疤,但不斷有新疤出現,皮膚糜爛久難癒合。伴低熱或潮熱,少氣懶言,神疲乏力,口渴但飲不多,舌紅少津,或舌面有裂紋,苔少或見剝脫苔,脈沉細。多見於急性期後,素體虛弱,氣陰兩虛者。益氣養陰,清熱解毒。養陰解毒湯加減。太子參15克,南北沙參各15克,石斛15克,玄參15克,麥冬10克,黃耆15克,生地20克,丹皮10克,赤芍10克,銀花15克,蒲公英30克,天花粉10克。大便秘結難下者,加生大黃6克;午後潮熱或低熱者,加地骨皮10克,胡黃連6克。
  3. 濕遏熱伏,濕重熱輕︰水疱破潰後液體較多,浸淫成片,不易癒合,或結厚痂。伴有胸悶脘痞,不思飲食,腹脹便溏,肢重神倦,女性多見帶下稀白,亦可見口舌糜爛。舌淡紅、苔白膩而厚,脈濡緩。多見於素體脾虛濕盛而患此病者,急性期或慢性遷延期均可見。化濕清熱,理氣健脾。除濕胃苓湯加減。山藥30克,薏苡仁30克,扁豆15克,萆薢10克,車前子15克,澤瀉10克,白朮10克,雲苓10克,蔻仁10克,厚朴10克,大腹皮15克,土茯苓30克。發熱加黃芩10克,連翹15克;口舌糜爛加生地15克,竹葉10克,生甘草6克。

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